色素沉着绒毛结节性滑膜炎的病理和影像表现解析

色素沉着绒毛结节性滑膜炎( Pigmented villonodular synovitis, PVNS)是临床上发生于滑膜的一种增生性病变,好发于青壮年,最常累及膝关节(80% 以上),其次是髋关节、踝关节、肩关节及肘关节等。

色素沉着绒毛结节性滑膜炎的病理和影像表现解析

图 1 PVNS 常见发病关节,最常累及膝关节

滑膜概念

滑膜(synovial cell)是关节囊的内层,淡红色,平滑闪光,薄而柔润,由疏松结缔组织组成。被覆于关节囊内面的结缔组织膜。

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图 2 膝关节滑膜示意图

PVNS 分型

弥漫型色素沉着绒毛结节性滑膜炎 (Diffuse pigmented villonodular synovitis, DPVNS)

局限型色素沉着绒毛结节性滑膜炎 (Localized pigmented villonodular synovitis,LPVNS)

发病机制及临床症状

发病目前尚不清楚,大多数学者认为与关节反复微小创伤等多种因素有关。

临床症状一般没有特异性,可表现为关节肿痛、关节积液、关节不适等。

病理学表现

关节滑膜呈广泛绒毛状增生或者肉芽肿结节状增生,肉芽结节内细胞及血管丰富,含大量铁血黄素沉着及纤维基质、脂质、多核巨细胞、淋巴细胞、泡沫细胞以及大量吞噬细胞,滑膜间质肥厚充血,组织细胞浸润。可见邻近半月板或 (和) 骨侵蚀以及关节腔积液。

MRI 表现

局限型:关节滑膜表现为不同程度增生,明显增厚形成肿块及绒毛结节,肿块呈现「海绵垫」样,绒毛结节呈现「苔藓」状。T2WI 呈等高信号,T1WI 呈现等低信号,混杂一些结节状及斑点状的长 T1 及短 T2 低信号。增生滑膜组织沿着关节间隙发生浸润,破坏关节软骨面;

弥漫型:弥漫性滑膜增生,膝关节周围髌下脂肪垫区、髌上囊、腘窝内可见些多发的、大小不等的软组织结节影。增生滑膜及结节可见扫描信号不均匀,T1WI 呈现等信号,T2WI 呈现等或者低信号,炎性反应及积液者表现为高信号;髌下脂肪垫区 MRI 表现为高信号,脂肪垫区有指状压迹、线条状分隔、虫蚀样缺损,边缘模糊毛糙,不整齐。

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图 3 PVNS 示意图

典型案例

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图 4 女性,55 岁,膝关节持续性疼痛,MRI 提示膝关节滑膜弥漫性增厚,呈结节样增生,可见含铁血黄素低信号征象,累及内侧股骨髁和胫骨平台。病例结果为 PVNS

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图 5 男性,28 岁,膝关节滑膜增厚,呈结节样增生,特征性低信号表现,病例结果为 PVNS

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图 6 女性,50 岁,膝关节疼痛。MRI 示髌下脂肪垫内类圆形长 T1 短 T2 信号,压脂序列呈高信号。病例结果为局限型 PVNS

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图 7 足部关节 PVNS

鉴别诊断

滑膜骨软骨瘤病

滑膜增厚,铁血黄素沉着,T1WI 及 T2WI 均呈现低信号是 PVNS 典型的 MRI 检查表现,无钙化形成。

滑膜骨软骨瘤病滑膜增厚不明显,关节内外钙化游离体为期特征性表现,无含铁血黄素 T2 低信号表现。

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图 7 男性 55 岁,膝关节疼痛、肿胀。MRI 示膝关节多发不均质 T2 高信号结节,CT 提示钙化 (未提供图像),病例结果为滑膜骨软骨瘤病

总结

色素沉着绒毛结节性滑膜炎多见于膝关节,滑膜弥漫增厚,可呈绒毛、结节样增生,多伴有含铁血黄素沉着,呈特征性长 T1 短 T2 信号,无钙化。

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