【病例】双侧纹状体对称性筛孔样改变,如何诊断?

2018年6月份AJNR个案:75岁男性,伴有记忆减退,步态不稳病史。

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图 1 颅脑MRI检查,T2WI显示双侧纹状体(尾状核,壳核)对称性弥漫分布的高信号,在DWI序列未见明显高信号,提示无明显扩散受限表现

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图 2 上述案例MRI表现均为双侧基底节区,主要为纹状体弥漫性长T1长T2异常信号,FLAIR呈低信号

案例结果

État criblé(~弥漫性血管周围间隙扩张)

这是一个法文名称,1842年由法国内科医生Charles Louis Maxime Durand-Fardel首次报道。

是指基底节区,尤其是纹状体弥漫分布的扩张的血管周围间隙(也称VR间隙),间隙内为液体成分(为组织间液,一度认为是脑脊液),在MRI上表现为长T1长T2信号,FLAIR为低信号,DWI为低信号。

临床表现

血管周围间隙是神经系统内的正常解剖结构,正常人查体时也常常发现间隙扩张的表现,并没有相应的临床症状,但在État criblé的这些案例中,患者常伴有运动障碍、记忆力下降等症状,其可能原因为

1)病理研究提示基底节区大量的VR间隙周围存在脑组织稀疏、中断,且伴有反应性胶质增生,这可能是神经功能损害的病理基础;

2)État criblé同时多合并腔隙、脑白质病变,后二者可能参与或导致神经功能损害。

总结

患者双侧纹状体筛孔样分布的长T1长T2,FLAIR呈低信号,DWI无扩散受限的异常信号,伴有神经功能障碍病史,高度提示État criblé疾病。

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