【病例】案例解析:哪种体位是诊断平山病的关键?

男,19岁,右手无力,右前臂肌萎缩3年

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图一:颈椎侧位片显示颈椎曲度变直;

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图二:自然位颈椎MR显示局部颈髓萎缩、变细;

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图三

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图四

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图五

图三、图四、图五:过屈位矢状位及轴位颈椎MR显示颈椎硬膜囊后壁前移,硬膜外腔增宽,内见新月形长短T1、长短T2异常混杂信号,颈髓变扁、受压前移;

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图六:过屈位颈椎增强MR显示硬膜外腔内异常信号呈明显强化。

病例结果:平山病

平山病(Hirayama disease)又称青少年上肢远端肌萎缩症,由日本学者平山惠造(Hirayama )等1959年首次报道,是一种良性自限性下颈段下运动神经元损害的疾病。该病好发于青少年男性(15-25岁),男女比例20:1,病后1-5年病情开始稳定,极少数肌肉萎缩仍缓慢进展。

该病青春早期隐匿起病,局限于上肢远端,手指及腕无力,手及前臂远端肌萎缩,多为单侧损害,部分表现为双侧不对称性损害,多存在寒冷麻痹现象,即暴露在寒冷环境中,无力症状明显加重。腱反射正常,无疼痛。

发病机制

其发病机制尚不明确,包括脊髓动力学说、生长发育失衡学说、运动神经元病学说、遗传学机制学说、免疫机制学说等多种学说。其中脊髓动力学说被大多数学者所接受,该学说指出,脊膜为疏松的鞘膜,由神经根和两处骨膜固定,其余部分仅悬挂在椎管内。

当颈部过屈时,T1到寰椎顶部前壁长度增加1.5cm,后壁增加5 cm,正常时松散的脊膜可代偿过屈时增加的长度而不前移,平山病患者因椎体和脊膜生长的不平衡,过屈时脊膜不再松弛而张力增加,不能代偿后壁长度的增加,导致脊膜后壁前移压迫低位颈髓,引起脊髓微循环异常,前角细胞对慢性缺血最敏感,可变性坏死,导致所支配肌肉的神经源性损害。

该疾病主要病理表现为脊髓前角萎缩,神经元丢失、胶质细胞增生,脊髓前角细胞中央性变性、坏死。

肌电图可发现C5-T1节段支配肌损害,以颈膨大前角细胞支配肌的慢性神经源性损害为主要表现。虽然多数患者以单侧上肢为主诉,但肌电图发现87%的患者呈双侧损害改变。

影像学表现

颈椎正侧位平片仅可发现颈椎曲度变直,无其他异常发现。自然位颈椎MR扫描有时难以发现异常,仅表现为颈椎曲度变直,严重病例可发现低位颈髓萎缩、扁平,部分脊髓前角内可见异常信号。

过屈位颈椎MR扫描为诊断平山病的主要标志之一,表现为颈椎硬膜囊后壁前移,硬膜外腔增宽,内见新月形或梭形异常信号(T1等低信号,T2高信号),有时可见结节状或索条状流空血管,低位颈髓萎缩、扁平更显著,增强后,硬膜外腔内异常信号明显强化。有文献证实,硬膜外腔内异常信号为静脉丛的异常扩张,其原因是由于硬膜囊后壁前移,导致硬膜后腔负压,后内侧静脉丛灌注提高,硬膜囊前置,导致前内侧静脉丛受压,后内侧静脉丛负荷提高,颈部前屈,导致颈静脉充盈减少,而静脉回流入内侧静脉丛增多。

鉴别诊断

平山病主要与运动神经元疾病、脊髓型颈椎病鉴别。运动神经元病常于成年起病,同时兼具上、下运动神经元损害的症状及体征,为进行性加重的神经系统变性疾病,患者多于3-5年死亡。

而平山病于青少年起病,多为男性,不出现上运动神经元损害的症状及体征,属非进行性加重的疾病,为良性自限性下运动神经元病变。脊髓型颈椎病发病年龄较大,早期一般无明显上肢远端肌肉萎缩,常在病程晚期显著;多伴有明显的感觉障碍及腱反射亢进等锥体束受损体征,影像学检查常提示严重的脊髓压迫表现。

治疗

包括非手术治疗和手术治疗两种,非手术治疗包括长时间佩戴颈托从而限制颈椎过度前屈,注意患肢保暖,进行正确的康复训练,手术治疗包括颈椎成形术、颈椎减压术等。

预后

本病具有自限性,预后良好,早诊断、早治疗可显著缩短病程,改善功能障碍。

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