Transmantle 征可用来诊断癫痫灶

癫痫是一种长期性神经系统疾患,以癫痫抽搐发作为特征。癫痫的抽搐发作是由于大脑皮质的神经系统活动过度或异常导致的结果。目前可引发癫痫的诱因很多,如下图所示。

Transmantle 征可用来诊断癫痫灶
图 1 可以导致癫痫的脑部疾病

其中,局灶性皮质发育不良(FCD)是导致癫痫的重要原因之一,尤其是顽固性癫痫。但并不是所有的 FCD 都会导致癫痫的发生,FCD 的分型较多,其中 2 型是导致癫痫最常见的分型。如何判断在癫痫患者的脑部 MRI 中哪些是责任病灶,除了结合临床症状外,或许有个 FCD 2 型的征象能够帮你增加判断的信息。

FCD 患者常伴有的 MRI 征象有脑回增宽;脑回表面皮质可光滑或不规整;皮质下高信号。

在某些 FCD 2 型患者,从发育不良皮质向脑室周区域延伸的、放射状导向白质带的高信号神经元迁移束,定义为 transmantle 发育不良,这种征象称为 transmantle 征。该征象对诊断癫痫责任灶的作用越来越被人们认可。

Transmantle 征可用来诊断癫痫灶
图 2 Transmantle 征,发育不良皮质向脑室周区域延伸的、放射状导向白质带的高信号(箭头所指)

案例一

基本病史:男,27 岁,顽固性枕叶癫痫病史。

Transmantle 征可用来诊断癫痫灶
图 3 颅脑 MRI 检查结果,冠状位 Flair-T2WI 显示右侧枕叶见局部皮质增厚,邻近皮质及皮质下呈明显高信号。蓝色箭头所见发育不良皮质向脑室周区域延伸的高信号即为 transmantle 征

案例二

基本病史:女性,46 岁,癫痫病史,行 MRI 检查如下。

Transmantle 征可用来诊断癫痫灶
图 4 冠状位 Flair-T2WI 序列显示右侧额叶局部皮质增厚,灰白质分界模糊,呈高信号,并可见向侧脑室延伸,逐渐变细(箭头所示),为 transmantle 征

该患者确诊后进行了癫痫灶的切除,预后良好。

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图 5 患者切除病灶后颅脑 MRI 复查

案例三

基本病史:女性,63 岁,顽固性癫痫病史。

Transmantle 征可用来诊断癫痫灶Transmantle 征可用来诊断癫痫灶
图 6 冠状位 Flair-T2WI 序列显示左侧额叶局部皮质增厚,发育不良皮质向脑室周区域延伸(箭头所示)

病理机制

癫痫是大脑神经元的异常放电导致短暂大脑功能障碍的一种疾病。目前对于 FCD 导致癫痫的病理说法不一,但神经递质学说认为,在 FCD 的病灶区域,神经元的异常发育和迁移导致兴奋性神经递质增加,抑制性神经递质减少,神经元异常活跃、放电所致。

总结

伴有 transmantle 征的 FCD 病灶应高度怀疑为癫痫责任灶,若与临床症状相符便可进一步确诊后手术根治;

在常规 MRI 扫描中,冠状位 Flair-T2WI 可以较好的显示 transmantle 征。

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