【病例】案例解析:脑桥“十字征”

12 5月

近日由Giuseppe Cruciata博士提供的一则经典病例发布在ACR网站上。基本病史:患者女性,55岁,步态异常。行相关影像学检查结果如下:

【病例】案例解析:脑桥“十字征”

【病例】案例解析:脑桥“十字征”

【病例】案例解析:脑桥“十字征”

【病例】案例解析:脑桥“十字征”

诊断:多系统萎缩之橄榄体脑桥小脑萎缩

病例学习

多系统萎缩(MSA)是一种散发性,成年期发病,进展性,特发性神经退行性疾病,在临床上表现为与帕金森疾病类似的症状和体征。MRI检查是诊断和鉴别诊断MSA的有效手段。

MSA根据其累及的神经解剖的位置和症状分为三种类型:以帕金森综合征为突出表现MSA-P型;以小脑性共济失调为突出表现的MSA-C型; 自主神经功能障碍为突出表现的Shy-Drager综合征。

在小脑型MSA中,脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维(桥横纤维)变性 ,而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害。桥横纤维和小脑中脚的变性和神经胶质增生使其含水量增加在MRI上表现为T2加权及FLAIR序列呈高信号,被称为脑桥“十字征”。

讨论

MSA是一种散在性,成年期起病,进展性,特发性神经退行性病变,最常累及基底节区和橄榄体桥脑小脑系统,病变累及程度各不相同。MSA每年的发病率约为0.6/100,000。发病年龄在40岁~60岁之间。MSA可分为以帕金森综合征为突出表现MSA-P型;以小脑性共济失调为突出表现的MSA-C型; 自主神经功能障碍为突出表现的Shy-Drager综合征三个亚型。

然而在发病的早期,三种类型的临床病理可以相互交叉。MSA在发病早期可表现为帕金森病的临床症状,帕金森病的患者一般来说当表现为自主神经和小脑系统异常的体征时,病程多较MSA晚,并且对于药物的反映较好。因为MSA病变的进程的多样性,病变本身发病的稀有性及进展性发病的本质,如果有可能,建议查一些确定性的元素来鉴别这些疾病。

MSA的确诊唯一的途径就是尸检,颅脑MRI检查有助于鉴别MSA和原发性帕金森病。MSA-P型一般是由于黑质、壳核、尾状核和苍白球神经元细胞的脱失和胶质增生所致。在MRI上表现为T2WI低信号,壳核萎缩,尤其是后外侧部分,在壳核的外侧边缘呈高信号。

MSA-C型主要为下橄榄核、脑桥核、小脑半球和小脑蚓部的神经细胞的脱失和胶质增生所致,临床主要表现为小脑共济失调。MRI上典型表现多发生在小脑症状和体征比较明显时,表现为幕下的脑萎缩。脑桥、小脑中脚和小脑在T2WI上体积萎缩,呈高信号。

这些影像学表现与选择性脑桥小脑有髓横向纤维和脑桥中缝的神经元脱失,脑桥背盖和皮质脊髓束的未受损相关。在T2WI和FLAIR图像上呈十字型高信号表现,称为脑桥“十字征”,正如本案例中所见。

MSA为进展性加重,在发病10年后进展速度明显加快。对于MSA,目前没有明确有效的治疗方案,在近期的研究中发现利福平和雷沙吉兰等药物可能有助于延缓病变的进程。

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