脑神经血管压迫综合征发病机制

3 5月

脑神经血管压迫综合征是指脑血管压迫刺激脑神经引起的一类疾病,在临床工作中,这类疾病的发病率逐年提高,虽然并非致命性疾病,但这类疾病严重减低了患者的生活质量。

这类疾病主要累及的脑神经为第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ对脑神经。当血管压迫三叉神经(Ⅴ)时会引起三叉神经痛;压迫面神经(Ⅶ)时会引起半面肌痉挛;压迫听神经(Ⅷ)时会导致前庭阵发症;当压迫舌咽神经(Ⅸ)时会引起舌咽神经痛。

对于脑血管压迫综合征这类疾病的认识也是最近几年才达成共识,对发病原因的认识推动了手术治疗这类疾病的进展,血管减压术逐步成了治疗这类疾病的最佳选择。

但常常人们也存有这样的质疑,为什么很多正常人的MRI检查中也时常见到血管压迫邻近脑神经的情况而没有类似的临床症状,也有患者找不到责任血管呢。如何通过MRI检查进行更好病变区域的显示,做出更准确的做出诊断,在AJNR杂志8月份的一篇综述中给出了答案。

脑神经轴突在走行过程中都会有一种叫髓鞘的物质进行保护和提供营养,而中枢神经和周围神经这种物质的构成细胞不同:中枢神经的髓鞘由少突胶质细胞构成而周围神经由施万细胞构成。两种不同成分在交接的区域称作过渡区(transition zone,TZ),这个区域就在脑神经走行的桥小脑角区,是神经走行区的薄弱环节,也是该类疾病的致病区域。

脑神经血管压迫综合征发病机制

图 1 第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ对脑神经过渡区的组织学切片,黑色箭头所指的区域为过渡区,黑色线条测量了相应区域的长度。在图中所示第Ⅷ对脑神经听神经过渡区较其他要长

这几对脑神经的过渡区虽然都在桥小脑角区脑池内,但每个神经的出脑桥后过渡区起点不尽相同。下面的图表显示了过渡区的起点位置。

脑神经血管压迫综合征发病机制

图 2 第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ对脑神经走行区在脑池中的长度及过渡区的位置

同时每个脑神经的神经血管压迫临床症状的发病率也各不相同:

血管神经压迫综合征 发病率
CN Ⅴ 三叉神经痛 4.3/10万
CN Ⅶ 半面肌痉挛 0.77/10万
CN Ⅷ 前庭阵发症
CN Ⅸ 舌咽神经痛 0.062/10万

表 1 第Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ对脑神经出现血管压迫综合征的发病率

下面是文中出现的典型病例

病例一

基本病史:55岁女性,伴有三叉神经痛症状。

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图 3 脑MRI检查,A、C、E图为MRI CISS序列成像与脑血管成像融合图像的轴位、冠状位和矢状位图,图中显示右侧三叉神经与邻近迂曲走行的小脑上动脉关系密切,B、D、E图为三叉神经DTI纤维束示踪成像,D为右侧三叉神经纤维束较E左侧细少

病例二

基本病史:男,45 岁,右侧三叉神经痛

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图 4 脑MRI扫面及术中图。A、C为轴位和冠状位T2WI成像,B、E为对应的T1WI强化图像,图中所示右侧三叉神经(白色长箭)走行区内见紧密伴行的岩静脉(Dandy静脉)(箭头)和一横行的小血管(黑色长箭)。术前图E显示两条血管与MRI相符,手术将静脉与神经分离(F),横行血管凝固

病例三

基本病史:男,70岁,左侧三叉神经痛。

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图 5 脑MRI和MRA血管成像。A图为T2WI轴位图,B为相应的T1WI强化图显示迂曲的椎动脉(白色箭头)、小脑前下动脉(黑色箭头)、小脑上动脉(白箭)和三叉神经(黑箭)。其余图像为3D T2WI图像与TOF血管成像融合图像,使血管显示的更加清晰。同时图像还显示左侧三叉神经过渡区变细

病例四

基本病史:男,54岁,伴有右侧半面肌痉挛症状。

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图 6 图A和B为CISS序列和TOF血管成像序列融合图像的轴位和冠状位,图像显示右侧面神经过渡区位置见小脑后下动脉经过,MRA(C图)显示右侧小脑后下动脉走行迂曲,动脉向上呈袢样结构

病例五

基本病史:男,60岁,右侧半面肌痉挛病史。

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图 7 3D T2WI图像与TOF血管成像融合图像轴位(A图)和冠状位(B和C图)、沿面神经重建的轴位T2WI图和冠状位强化T1WI冠状位图显示面神经(黑箭)过渡区附近小脑前下动脉(白箭)走行,动脉袢的另一端与面神经远端关系密切。手术证实责任血管为过渡区血管

病例六

基本病史:男性,70岁,伴有眩晕、耳鸣病史。

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图 8 脑3D T2WI成像的重建轴位(A图)显示左侧听神经过渡区附近与迂曲的小脑前下动脉(箭头)关系密切,冠状位(B和C图)进一步证实

病例七

基本病史:男,64岁,舌咽神经痛病史。

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图 9 T2WI图像、TOF血管融合图像和强化T1WI图像显示左侧舌咽神经(大箭)走行区见迂曲的椎动脉(小箭),与舌咽神经近端和远端关系密切,责任血管为近端过渡区附件血管

病例八

基本病史:女性,80岁,左侧舌咽神经痛病史。

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图 10 T2WI图像与TOF血管的融合图像的轴位(A图)和冠状位(B图)显示左侧舌咽神经(白箭)走行移位,其过渡区可见小脑后下动脉(白箭头)走行,关系密切

总结:

脑神经的过渡区是脑神经血管压迫综合征的致病区域,其对脑血管的波动刺激极为敏感,但脑血管的过渡区的位置及长度各不相同。MRI是这类疾病最佳的检查手段,3D T2WI和TOF血管成像的融合可以清晰显示血管的走行,各个方位的重建可以进一步证实诊断。同时DTI可以显示神经的走行及完整性,或许在这类疾病尤其是三叉神经痛的研究中具有重要的价值

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