你见到过囊性少突胶质细胞瘤吗?

少突胶质细胞肿瘤(oligodendroglial tumors, OG)是肿瘤细胞形态以少突胶质细胞为主的神经上皮组织肿瘤,包括少突胶质细胞瘤(oligodendroglioma, OD)和间变性少突胶质细胞瘤(anaplastic oligodendroglioma, AOD)两类,是成人中第2位常见的原发性脑肿瘤。

OD内常含有其他胶质成分,以肿瘤性星形细胞居多,根据传统的划分标准,当少突胶质细胞在肿瘤所有胶质成分中所占比例大于75%时,即归为OD,而当这个比例介于60%~75%之间时,则称为以少突胶质细胞为主的少突-星形细胞瘤(oligoastrocytoma, OA)。

OA与OD的区别仅表现在组织学检查上,影像学检查无法进行区分,故在这里,我们不妨从影像学的角度将OA也临时划入OD的范畴。

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OD的特征性表现是钙化(出现率高达七成),亦可见小囊变区和小灶性出血,但明显的出血、坏死及大面积的囊变少见。因此,根据其较为典型的影像学表现,OD的诊断通常是不算困难的,然而,您见过囊性少突胶质细胞瘤(cystic oligodendroglioma, COD)吗?

在临床工作中,囊性胶质瘤或囊性星形细胞瘤(通常指毛细胞型星形细胞瘤)经常会被提及,但COD的说法相信很多人还是第一次听闻吧,下面我们就娓娓道来。

你见到过囊性少突胶质细胞瘤吗?

本文所说的COD,可认为是OD的一种特殊形态学类型,必须符合以下两个条件:

①肿瘤形态符合完全囊性或大囊小结节的特征,并不包括部分囊变的囊实性肿瘤;

②组织学类型符合OD、AOD或以少突胶质细胞为主的OA,并不包括以星形细胞为主的OA,和包含少突胶质细胞成分的毛细胞-OD或节细胞-OD。

你见到过囊性少突胶质细胞瘤吗?

由于COD的严格定义,使其成为临床罕见的肿瘤类型,很多人对它的认识基本上是一片空白。笔者总结了本院近十年内经手术及病理证实的11个COD病例的影像学(主要是MRI)资料,虽然样本量较小,但也或多或少的有一些规律性的发现,在这里分享给大家。

①年龄:发病年龄比OD要低,以儿童和青少年为主;

②部位:绝大多数位于幕上(10/11);

③数目:全部为单发病灶;

④囊:以单发或双发大囊多见(9/11),也可以是多发小囊(2/11);

⑤囊壁:薄而光滑,扩散不受限,不强化者居多(9/11),表明囊壁主要由增生性胶质细胞组成,而2个强化病例提示囊壁发生了增殖性肿瘤细胞浸润;

⑥囊液:全部呈均匀的长T1长T2信号,扩散不受限,但FLAIR-T2WI多数呈高信号(8/11),与脑脊液信号不尽一致,提示其内成分可能较复杂;

⑦壁结节:3例有壁结节病例均为AOD,表明壁结节可能是恶性征象之一。

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至于鉴别诊断,当然是其他颅内常见的囊性病变,比如节细胞瘤或节细胞胶质瘤、胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNET)、毛细胞型星形细胞瘤(CA)、脑实质内囊性室管膜瘤、囊性转移瘤以及颅内囊肿等。

不可否认的事实是,虽然COD具有一定的影像学特点,但是与上述常见的颅内囊性病变存在着重叠部分,并无特征性的影像学征象。因此,在临床实际工作中,如遇到类似表现的脑内囊性病变,我们还是应该首先考虑发病率较高的疾病类型,当然,在鉴别诊断中也不应该忽略了COD的可能性。

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