腹盆腔软组织肉瘤影像-病理特征【RG精选】

常见肉瘤

软组织肉瘤是多种类型的少见恶性间质性肿瘤,可以起源于身体各个部位,发生于各个年龄组,最常见于四肢、躯干、腹膜后以及头颈部。成人中,起源于腹盆腔的软组织肉瘤通常就诊时已经很大,除非侵犯或压迫重要器官,症状常常不明显或很轻微,相比之下,起源于腹壁的软组织肉瘤比较容易较早引起临床关注,因为比较浅表易触摸到、引起腹壁变形或临床上感到疼痛。腹盆腔肉瘤及腹壁肉瘤与其他常见病变具有非特异性和相互重叠的影像表现,因此使诊断发生困难,有时延误诊断。最常见的腹腔原发肉瘤包括脂肪肉瘤(高分化和低分化的)、平滑肌肉瘤和胃肠间质瘤(GISTS),任何一种软组织肉瘤都可以起源于腹壁。熟悉软组织肉瘤的分类及病理特征、发生的解剖部位以及交叉的影像表现有助于放射医师做出诊断与鉴别诊断,有利于患者接受最佳的治疗和管理。本文第1部分,将复习最常见的三种肉瘤,即:脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤以及GIST,围绕发生的解剖部位、分类、临床关注点以及鉴别诊断进行。第2部分将聚焦腹盆腔肉瘤的其他内容。

概述

肉瘤是一组起源多样的间叶来源的巨大的恶性肿瘤,WHO将其分为两大类:软组织肉瘤和骨肉瘤。软组织肉瘤影响所有年龄段及发生在各个部位,在各类恶性肿瘤中不足1%。2016年美国新发肉瘤12310例,死亡4990例,约60%来源于四肢,尤其是大腿最多见。19%来自躯干,15%来自腹膜后,9%来自头颈部。脂肪肉瘤(尤其高分化和未分化的脂肪肉瘤)和平滑肌肉瘤是最常见的腹腔区软组织肉瘤,腹膜后最常见,GIST是最常见的胃肠道及腹腔肉瘤。GIST在此讨论是因为其被纳入了2013WHO软组织肉瘤分类。这种分类是最大的变化之一。对于放射医生来说,认识GIST并与其他腹腔内及胃肠恶性肿瘤的鉴别非常重要,因为GIST具有独特的临床处理。

软组织肉瘤的临床表现以及常见影像表现都是非特异性的。常常是病人因为腹部饱满或疼痛做影像检查发现了巨大的腹腔或盆腔肿块,鉴别诊断主要基于原发解剖部位,腹盆腔软组织肉瘤可以发生于任一个解剖分区:腹膜后、腹腔、腹壁。然而,掌握软组织肉瘤的影像及病理特征对鉴别诊断是很重要的,由于其罕见且很难治疗和管理,首次准确诊断尤其重要。本文复习了该病临床-病理及其最常见的影像特点;基于解剖部位和影像特点强调建立恰当的鉴别诊断。起源于腹腔实质器官如肝、脾、子宫的本文不予讨论。

教学要点

1. 脂肪肉瘤(尤其高分化和未分化的脂肪肉瘤)和平滑肌肉瘤是最常   见的腹腔区软组织肉瘤,腹膜后最常见。

2. 高分化腹膜后脂肪肉瘤可以有纤细、不规则的间隔,小结节状软组织成分以及纤细血管影。

3. 起源于腹膜后及盆腔下腔静脉及大静脉的平滑肌肉瘤可以表现为腔   内、腔外及腔内外肿块。

4. 恶性GISTs是最常见腹腔内肉瘤,也可以发生在腹膜后,来源于胃肠   道的腹膜后部分。

5. GIST影像诊断的关键是确定其来源于胃壁或肠壁,虽然极少病例可   来自于胃肠道以外。

基于WHO2013软组织肿瘤分类对腹部及盆腔发生的软组织肉瘤分类如下:表1
一、 脂肪细胞类肿瘤
       良好分化型脂肪肉瘤
       去分化型脂肪肉瘤
       多形型脂肪肉瘤
       黏液型脂肪肉瘤
二、纤维母细胞/肌纤维母细胞类肿瘤
       隆起型皮肤纤维肉瘤
       单纯纤维瘤
       纤维肉瘤
       粘液纤维肉瘤
三、所谓的纤维组织细胞类肿瘤
       恶性腱鞘滑膜巨细胞瘤
四、平滑肌类细胞肿瘤
       平滑肌肉瘤
五、 血管周围囊性的肿瘤
       恶性血管球瘤
六、骨骼肌类肿瘤
       胚胎横纹肌肉瘤
       肺泡横纹肌肉瘤
       多形型横纹肌肉瘤
       梭形细胞/硬化性横纹肌肉瘤
七、血管性软组织肿瘤
    上皮样血管内皮瘤
    血管肉瘤
八、软骨肿瘤
  骨外骨肉瘤
九、 GISTs
       恶性GISTs
  十、神经鞘类肿瘤
    恶性外周神经鞘膜瘤
    外胚层性间质瘤
 十一、分化不定的肿瘤
        滑膜肉瘤
        上皮样肉瘤
        肺泡软部分肉瘤
        软组织透明细胞肉瘤
        骨外黏液软骨肉瘤
        骨外尤文肉瘤
        成结缔组织性小圆细胞瘤
        肾外横纹肌瘤
        外周血管上皮样细胞瘤
 十二、未分化及未分类肉瘤
        未分化多形型肉瘤(过去所称的恶性纤维组织细胞瘤)
        未分化梭形细胞瘤
        未分化圆形细胞瘤
        未分化上皮样肉瘤

腹盆腔软组织肉瘤影像-病理特征【RG精选】

图1.被壁层腹膜分界的腹膜后组成部分,横断面图示的腹腔组成部分显示了腹膜腔(蓝色)与腹膜后(不同的绿色背景)以后腹膜壁层(直白色箭头)分开,腹膜后组成部分包括肾旁前间隙(浅绿色)、肾筋膜(*)包绕的肾周间隙(中等绿色)和肾旁后间隙(深绿色),肾筋膜与肾后筋膜融合形成侧锥筋膜(弯白色箭头)并以此分开肾旁前间隙和肾旁后间隙。于前腹壁R示腹直肌位于中线区包裹在腹直肌鞘内。腹外斜肌E、腹内斜肌I及腹横肌T组成前外侧腹壁的肌肉层。

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图2.腹部及盆腔的筋膜层,(a)矢状面图像腹膜后区绿色部分显示后腹膜腔、侧锥筋膜、肾筋膜与膈下界融合形成的上界(箭头)。( b)矢状面腹盆腔图显示了腹腔(蓝色)与腹膜后及腹膜外间隙分界。

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图3.良好分化型脂肪肉瘤。67岁男性,主诉腹部疼痛,图a横断面和图b冠状位CT平扫显示一巨大界限清晰的脂肪密度为主的肿块,内见纤细分隔(弯箭)和小的软组结节(直箭)。

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图4.良好分化型脂肪肉瘤,74岁女性,伴进行性加重的背部疼痛,a横断面MRT2界限清晰的左侧腹膜后高信号肿块(直箭),内见分隔(弯的箭头)。b横断面增强T1压脂相显示信号减退,信号强度类似于皮下脂肪。纤细间隔有强化(弯箭)。c斜矢状位显示腹膜后肿块纵向生长,肿块与腹膜后脂肪界限十分清晰(箭)。

腹盆腔软组织肉瘤影像-病理特征【RG精选】

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图5.37岁男性,严重腹痛,图示硬化性良好分化型脂肪肉瘤,a图横断面CT增强见巨大多结节肿块,内见脂肪成分;与强化的软组织成分之间可见到纤细的分隔。b图大体标本切面图见类似形状,可见与脂肪成分相关的淡黄色组织*,粉色-黄色与软组织有关(长箭);不同成分之间见纤维间隔(箭头)。C硬化性脂肪肉瘤的显微镜下观,少许脂肪细胞及胶原基质中的非脂肪细胞。(HE染色)

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图6.三个去分化型脂肪肉瘤病人的不同影像表现,a图58岁男性,去分化脂肪肉瘤,CT增强可见纯脂肪区域*和混合脂肪区域(箭头)以及强化的较大的实性成分(直箭),边界稍模糊(箭)。b图口服及静脉增强CT图,72岁男性,去分化脂肪肉瘤,进展到只有少许混合脂肪区域(箭头),大片黏液区域(*)以及实性的强化区域(长箭)。c图68岁女性,去分化脂肪肉瘤,口服及静脉CT增强,显示在大片实性肿块内除混合脂肪外(箭头),还见到与转移性或软骨性硬化成分有关的粗大钙化。d图伴有良好分化成分的去分化型脂肪肉瘤的显微镜下图像,可见看到分界截然的高度富含非脂肪细胞源性的细胞区域*和分化良好的脂肪细胞成分(HE-染色)。

腹盆腔软组织肉瘤影像-病理特征【RG精选】

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图7.55岁女性偶然发现腹腔内平滑肌肉瘤,a-c,T1横断面a图,T2横断面b图,脂肪抑制增强c图,a图T1WI显示巨大相对均匀不含脂肪的实性腹腔肿块,T1WI信号与骨骼肌相同。b图T2不均匀高信号。c图不均匀强化,d显微镜下见拉长的梭形细胞,胞核边缘园钝,分裂活跃。

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图8.46岁男性,下腔静脉腔内外平滑肌肉瘤,发现下肢进行性肿胀5月,a冠状面与b矢状面,CT增强显示不均匀强化肿块沿下腔静脉蔓延(直箭),下部见腔外小结节影。(弯箭)

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图9.59岁,男性,起源于左肾静脉平滑肌肉瘤,持续性左季肋区;T1a横断面和T2b横断面,MRI见与左肾静脉密切的均质肿块,a图T1上箭头显示腔外肿块与骨骼肌等信号,b图T2信号稍高信号于骨骼肌。c图冠状位T1增强后见中央区静脉成分强化(直箭),腔内肿瘤向下延伸达到肝下水平腔静脉(弯箭),d大体标本显微镜下紧贴于左肾静脉壁的腔内肿瘤部分(直箭),切开的肾静脉壁上可见延伸的肿瘤栓子呈连续光滑的灰黄色肿块(弯箭),瘤栓自下腔静脉挤出。

腹盆腔软组织肉瘤影像-病理特征【RG精选】

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图10.65岁女性,腹痛,起自前腹壁的平滑肌肉瘤,a盆腔上份横断面增强图像,显示前外侧腹壁肌层卵圆形肿块。bT1MR与骨骼肌比较肿块呈稍高信号,cT2MR显示肿块不均匀信号,内见曲线状高信号。d增强T1脂肪抑制显示肿块不均匀强化。e大体标本图像显示棕褐色-粉色软组织肿块,表面漩涡状。

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图11.75岁男性,腹腔平滑肌肉瘤,腹围增大伴腹痛,a及b增强CT图显示巨大腹腔肿块(直箭),向两侧推移肠管,肿块中央见坏死(*),内见丰富的血管,该肉瘤可见转移,肝内见表现相似的肿块(弯箭b)。

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图12.GIST组织学特征,a 显微镜下可见肿瘤由形状不一的增殖活跃的梭形细胞组成(HE-80倍),b显微镜镜下肿瘤细胞KIT免疫组化强阳性(100倍)。

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腹盆腔软组织肉瘤影像-病理特征【RG精选】

图13.62岁男性,起源于胃的GIST,患者腹胀,a图CT横断面见上腹部巨大低密度*肿块,肿块压迫肠系膜上静脉。b图冠状位MIP图显示肿块起自胃大弯,息肉状突入腔内(弯箭)c矢状位MIP。

腹盆腔软组织肉瘤影像-病理特征【RG精选】

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图14.起源于胃的GIST62岁女性,俯卧位感觉疼痛,容易饱腹,可触及腹部包块,aCT增强见上腹部囊性为主的巨大肿块,bMIP冠状位显示肿块与胃大弯不能分界(弯箭),但是没有明确的壁内及腔内成分,c图手术中显示巨大的肿块呈分叶状,界限清晰,以一条纤细条索结构连于胃壁。

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图15.GIST,74岁女性,无明显症状,起源于胃腔内的,a及b图CT增强混杂密度肿块,内部见低密度区(*)及广泛高密度钙化沿着网膜蔓延分布。

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图16.66岁女性,因胃肠道出血CT扫描,偶然发现肾脏血管平滑肌脂肪瘤,增强CT见边界清晰的含脂肪肿块,内见纤细间隔及小的血管。矢状位见隐匿的肾皮质缺损b

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图17.急性与慢性脂肪坏死,a. 45岁女性术后急性脂肪坏死,CT增强左前腹壁部分界限清晰的脂肪团块(直箭),周围显著术后改变及炎性条纹及积液(弯箭),b. 50岁男性,左前腹腔慢性脂肪坏死,CT增强边界清晰的脂肪肿块伴边缘细小钙化。

腹盆腔软组织肉瘤影像-病理特征【RG精选】

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图18.50岁男性,硬纤维瘤,左上腹隐痛,a与弯的箭头腹横肌比较呈轻度强化的光整的椭圆形肿块(直箭),bc-bT2和增强T1脂肪抑制c,肿块内部不均质散在高信号b图,c箭头T1增强见明显强化。

表2  主要常见腹盆腔肉瘤的解剖、病理及CT表现

肉瘤类型及其解剖部位 大体病理 CT表现
高分化脂肪肉瘤

腹膜后

睾丸旁软组织

 

淡黄色脂肪组织,可有粘液状成分及纤维间隔,实性非脂肪区域可能代表低分化成分 脂肪密度肿块,可包含纤细血管,不规则分隔,或微小结节实性或大的结节成分表示低分化或多形性成分,水样密度区代表黏液成分
低分化脂肪肉瘤

 

腹膜后

坚硬的白色或黄色非脂肪肿块 不均质实性软组织肿块,可含有脂肪成分,与软组织成分分界截然,可钙化或硬化。
平滑肌肉瘤

 

腹膜后

盆腔

腹膜腔

腹壁

低级别肿瘤为白色或灰色并可有漩涡状外观,

高级别肿瘤可见变性或坏死钙化.

因变性、出血及坏死而形成的不均质软组织肿块,静脉增强显示清晰边缘,无脂肪成分,极少有营养不良性钙化。
恶性GIST胃肠道间质瘤

 

腹膜腔

腹膜后

壁内及浆膜下结节,可有部分腔分,可以帯蒂,主要为腔外生长,质地脆,切面出血 起自于胃肠壁,可以部分位于壁内或腔内或外生性,边界清,不均匀强化,可囊变,可钙化。

原文:Angela D.Maria A.Waddah B.Markku M.Soft-Tissue Sarcomas of the Abdomen and Pelvis:Radiologic-Pathologic Features,Part1-Commom Sarcomas1.RadioGraphic2017;37:462-483

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