腹膜假性黏液瘤

影像表现

腹膜假性黏液瘤(形象地俗称“果冻腹”)是指大量、稠厚的黏液或胶胨样物质于腹腔内进行性积聚,该名称为形态学描述,而非病理的特异诊断。黏液产生于腹腔黏液性肿瘤细胞,一般认为来自腹腔内,通常为阑尾或卵巢的黏液性肿瘤破裂 。提示腹腔假性黏液瘤的影像表现包括超声显示非移动性液体回声或有分隔的腹腔积液,或CT密度略高于单纯液体,横断影像显示腹腔内结构有肿块样改变,特别是肝脏与脾脏边缘呈扇贝样凹陷(图1~图3)。偶尔,隐约可见曲线状或无形态的钙化。

重点

虽然腹腔假性黏液瘤罕见,但对其认识及与单纯性腹水或标准腹膜癌病的鉴别却十分重要。尽管大部分患者位于阑尾或卵巢的原发部位可提示病因,但诊断时原发肿瘤通常不能单独确认。有时阑尾与卵巢均有受累,一些学者认为卵巢的肿瘤来自阑尾病变的转移,但另一些学者却持反对意见。无论如何,所有初诊的病例均应仔细观察阑尾与卵巢。

相关临床知识

腹膜假性黏液瘤人群的发生率为每年百万分之一,平均诊断年龄为49岁(23—83岁)。常见就诊症状为进行性腹痛腹胀与体重下降。

鉴别诊断

腹膜假性黏液瘤的黏液性肿瘤细胞镜下可为良性,交界性或恶性表现。良性到低度恶性的病变构成了 “经典”的腹膜假性黏液瘤,一些学者使用播散性腹膜腺黏蛋白沉积症称谓此种类型的病变。在黏液细胞明显为恶性,来自腹内黏液腺癌时(病理上所谓腹膜黏液性癌病)是否也应使用假性黏液瘤一词存在争议,但影像学表现有重叠,因而从放射学角度来看,使用腹膜假性黏液瘤一词是合理的。虽然播散性腹膜腺黏蛋白沉积症与黏液性癌病大体上可能不能区分,鉴别两者却十分重要,因为前者的5年生存率为84%,而后者只有不足10%。由于名称带来的混乱,了解黏液瘤为一含有胶胨样物质的结缔组织良性肿瘤(最常发生于心脏)是有益的。假性黏液瘤为一凝胶状肿块,与黏液瘤相似,但是由黏液构成的。

教学要点

腹膜内器官表面扇贝样凹陷,特别是肝脏或脾脏,为一重要的诊断表现,有助于鉴别腹膜假性黏液瘤与单纯腹水。

腹膜假性黏液瘤

腹膜假性黏液瘤

腹膜假性黏液瘤

腹膜假性黏液瘤

图1 A.女性,68岁,阑尾黏液性腺癌播散性腹膜腺黏蛋白沉积症。轴位增强CT扫描示腹膜假性黏液瘤的典型表现黏液性腹水造成肝脏表面凹陷(黑箭)。B.轴位增强CT扫描更下方层面示低密度分叶状黏液性腹水充满腹膜腔。C.经盆腔的轴位增强CT影像示腹水含有数个低密度结节(白箭)。D.经肝右叶矢状超声影像示低回声腹水环绕肝脏并形成肝脏表面的凹陷(白箭)

腹膜假性黏液瘤

图2男性,56岁,阑尾转移性黏液腺癌。轴位增强CT扫描示腹膜假性黏液瘤的典型表现:低密度胶胨样物质充填腹膜腔,造成肝脏与脾脏扇贝样凹陷(黑箭)。注意腹腔内液体为低密度,但并非单纯性腹水的密度,这一点可通过对比小网膜囊上隐窝内的胶胨样液体(*)与肝囊肿内的单纯液体(白箭)很好地看出来

腹膜假性黏液瘤

腹膜假性黏液瘤

图3 A.男性,33岁,转移性阑尾黏液性低分级腺癌。轴位增强CT扫描示腹膜假性黏液瘤的典型表现:肝脏明显扇贝样凹陷。脾脏已在先前的减容手术中切除。B.经肝右叶横断位超声影像示低回声腹水造成肝脏表面凹陷(白箭)

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