脊索瘤的临床表现及影像鉴别诊断

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【概述】

脊索瘤(chordoma)几乎全部累及中轴骨,50%发生在骶尾部,35%~40%发生在颅底蝶枕骨交界的软骨结合区,其余病例发生在脊柱的其他部位。颅底脊索瘤起源于迷走或残留的胚胎脊索组织,是一种低度恶性骨源性肿瘤,生长缓慢,常见于斜坡中、上2/3、鞍区和中颅窝,其发生率约占颅内肿瘤的0.1%~0.67%,约占原发恶性肿瘤的3%~4%。脊索瘤可发生于任何年龄,50%发生于55~80岁,高峰年龄在40~60岁。男性发病率高于女性,约为2:1。按发生位置一般将颅内脊索瘤分为四型:即鞍区型、斜坡-后颅窝型、中颅窝型和鼻咽型。颅底脊索瘤绝大多数肿块都发生在骨内或颅内硬膜外,仅有少数病例肿块发生在颅内硬膜内,甚至完全无骨质破坏。斜坡后颅窝型脊索瘤,可向基底池生长,压迫脑干,向前生长侵犯蝶窦、鞍区,少数可累及后组筛窦,若向后下方生长可导致颈静脉孔和枕大孔受累,并可伴寰椎和其他颈椎的骨侵蚀。鼻咽型脊索瘤表现为鼻咽腔和鼻咽周围间隙的肿块。鞍区型和中颅窝型脊索瘤,向下生长侵犯蝶窦和后组筛窦,向侧方生长达中颅窝,向后方生长达岩骨尖,并可同时伴有这些骨质的侵蚀破坏。

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【病理】

肉眼观察,脊索瘤呈不规则结节状或分叶状,有或无纤维包膜,早期边界尚清,晚期界限不清。切面可见肿瘤由纤维组织分隔成小叶状,灰白色半透明胶冻状或黏液状。瘤内有时可有出血、囊变、钙化及骨组织。肿瘤含黏液较多者,质软倾向于良性;含钙化多者质硬倾向于恶性。光镜下,典型的脊索瘤由特征性的细胞质内含有黏液的细胞即空泡细胞组成,细胞体积较大,呈多角形、长方形、立方形、圆形或椭圆形,呈片状或不规则条索状排列。空泡细胞巢或索浸泡在细胞间的黏液基质中,被精细的纤维血管间隔隔开形成多小叶状,细胞与黏液基质的比例差异较大。小叶周边瘤细胞体积较小,呈巢状或索状排列,核小、浓染、偏于一侧,细胞质较红,即所谓星状细胞。肿瘤内空泡细胞与星状细胞的比例不同,脊索瘤的恶性程度也不同,空泡细胞较多者预后较好。脊索瘤可表现为软骨分化。小的软骨灶仅见于镜下,大的软骨灶肉眼可见。

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【临床表现】

颅底脊索瘤的临床表现取决于病变的部位、大小以及与邻近颅神经的关系。主要表现为头痛、吞咽困难、鼻塞、鼻部出血、面部麻木、视力下降、听力下降及进行性脑神经麻痹等症状。脊索瘤不易完全切除,易复发,晚期转移率约为85%,通常因复发或转移而最终导致患者死亡。

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【影像学表现】

CT表现:平扫,肿瘤位于中线,为边界清晰,具有膨胀性的软组织肿块,多为等高低混杂密度,内有散在斑片状钙化(图1A、B),少数可见反应性骨硬化,边缘呈分叶状或模糊不清。绝大多数脊索瘤是溶骨性骨破坏,在肿瘤内常可见到死骨。增强扫描肿瘤呈不均匀轻至中度强化,原低密度灶无强化,原等密度或高密度灶强化。

MRI表现:T1WI,斜坡正常黄骨髓的高信号消失,肿瘤呈低或等、高、低混杂信号,T2WI为脑脊液样高信号或等、高混杂信号。由于瘤组织内含有较多的纤维间隔而出现特征性的“蜂窝”状表现。瘤内钙化灶呈条状或点状短T1、短T2低信号区。矢状面,桥脑腹侧呈“指压”状凹陷。普通增强后肿瘤呈中度至明显不均匀“蜂窝”状强化(图1C~E)。动态增强后呈持续缓慢强化。

图1脊索瘤

脊索瘤的临床表现及影像鉴别诊断

脊索瘤的临床表现及影像鉴别诊断

脊索瘤的临床表现及影像鉴别诊断

脊索瘤的临床表现及影像鉴别诊断

脊索瘤的临床表现及影像鉴别诊断

A~E为同一患者。A:CT横断面软组织窗,斜坡区显示一不规则形肿块,呈等高低混杂密度,密度不均匀;B:CT横断面骨窗,示斜坡区、前颅窝底及寰椎前弓骨质破坏。C:横断面T2WI,示肿块呈等、高、低混杂信号;D:横断面T1WI,示肿块呈等、高、低混杂信号;E:横断面增强T1WI,示肿块明显欠均匀强化

 

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【推荐影像学检查方案】

MRI可明确病变发生的部位、范围及肿瘤信号特点,是首选检查方法。三维重建CT骨窗像能清晰显示邻近颅骨破坏,有助于鉴别诊断。

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【鉴别诊断】

(1)软骨肉瘤:T1WI和T2WI信号特点与脊索瘤相似,常伴有软骨样钙化(>50%的病例),但其源于

斜坡侧缘的岩枕骨结合部而非斜坡中线。

(2)侵袭性垂体瘤:呈结节状“雪人”样或分叶状“8”字样,边界清晰,起源于蝶鞍内,具有多方向生长的特点,CT无钙化或死骨,平扫T1WI和T2WI以等信号为主,呈明显不均匀强化,可有脑膜“尾征”显示。

(3)脑膜瘤:病程较长,肿瘤呈圆形或扁圆形,多数密度或信号均匀,钙化与骨质增生多见,与皮质相比呈等密度或等信号,肿瘤明显均匀强化,脑膜尾征易见。

(4)鼻咽癌:肿瘤可侵犯颅底甚至海绵窦,但主要位于鼻咽腔,骨质破坏偏于一侧,常伴有颈部淋巴结肿大。

(5)颅咽管瘤:“蛋壳”样钙化多见,密度或信号不均匀,斜坡及鞍区骨质一般无破坏。

(6)转移瘤:见于颅底的任何部位,通常为多发溶骨性破坏,有已知的原发恶性肿瘤。

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【诊断精要】

脊索瘤显示蝶枕骨交界区软骨结合部骨质破坏及不规则软组织肿块,大多见于斜坡中、上2/3,常累及鞍区及鞍旁区,部分肿瘤内可见散在钙化,CT为等高低混杂密度,MRI信号呈长T1、长T2信号,信号不均匀,增强后多呈中度至明显不均匀“蜂窝”状强化。矢状位桥脑腹侧呈“指压状”凹陷。

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