缺血缺氧性脑病

病理与临床特点

缺血缺氧性脑病(hypoxic ischemic encephalopathy,HIE)是一种弥漫性缺氧性脑损伤,主要原因为围产期窒息,也可为其他原因缺氧所致,临床特点为Apgar评分低、代谢性酸中毒、神经功能异常。病理学表现包括脑水肿、坏死、软化、胶质增生,孕龄低于30周时易导致脑软化。临床表现分为:轻度,易激惹、瞳孔扩大,脑电图正常。中度,嗜睡、肌张力低、惊厥、心率慢。重度,患儿昏迷、木僵、肌张力低、神经反射迟钝、惊厥。

CT与MRI特点

①部位及形态。足月儿HIE:轻中度者主要累及大脑白质及皮质,而深部灰质与基底核相对正常;重度者也可侵犯基底核、而大脑皮质及白质相对正常。慢性缺血累及矢状线两侧的交界区。急性重度缺血累及深部灰质、间脑后部、海马及外侧裂周围脑质。混合性缺氧则导致深部灰质及交界区脑质病变。总的来说,轻度缺氧影响皮质与皮质下区,而重度缺氧则以代谢旺盛的区域如基底核、脑沟深部及髓鞘形成区病变为著;

②CT平扫:轻中度急性缺血表现为岛叶带状征、脑白质水肿;慢性缺血表现为弥漫性皮质萎缩及交界区脑质减少。重度急性缺氧表现为基底核密度减低、灰白质界面模糊及斑点状出血。重度慢性缺氧表现为基底核与丘脑裂隙状腔隙灶、脑萎缩、脑质钙化;

③MRI:急性轻中度缺氧T1WI可见脑皮质脑沟底部代表层状坏死的高信号,T2WI上灰白质界面模糊。慢性轻中度缺氧T1WI显示脑萎缩,T2WI显示分水岭区胶质增生所致信号增高及囊性脑软化。急性重度缺氧时T1WI上内囊后肢因髓鞘化程度降低而信号降低(胎龄37周以上),丘脑腹外侧与外侧裂周围脑质信号增高。慢性重度缺氧表现为MRI显示脑萎缩,T2WI上基底核、丘脑及外侧裂周围脑质信号增高。急性混合型缺氧则导致T1WI上内囊后肢信号降低及脑皮质信号增高。慢性混合型缺氧表现为基底核后部及丘脑萎缩、T2WI信号增高。T2*WI与SWI显示蛛网膜下腔出血及脑内出血呈低信号。早产儿病变主要见于侧脑室周围。DWI可见缺血区扩散受限,能显示T2WI信号“正常”的缺氧损伤区,但须注意24~48小时及7天时可出现假性正常化。增强T1WI,于亚急性期可见缺血脑质异常强化,且常表示预后不良。MRS变化和病变预后有相关性,早产儿可无异常,而足月儿显示Lac增高,NAA下降,谷氨酸盐增高。

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《腹部和胃肠影像学》

简要病史

缺血缺氧性脑病

例1,女,61岁。心脏骤停,心肺复苏成功后8天,持续昏迷,无自主呼吸。

缺血缺氧性脑病

A

缺血缺氧性脑病

B

例2,女,6个月,急性喉炎喉阻塞,呼吸停止、心肺复苏术后5天,患儿神志不清,反应差。

缺血缺氧性脑病

例3,男,10天,足月剖宫产,重度窒息,反应差,颅骨骨缝分离,肌张力低。

缺血缺氧性脑病

A

缺血缺氧性脑病

B

例4,女,4个月,生后头大,发育迟缓,肌张力低。

CT与MRI所见

例1,CT平扫(图1),幕上脑实质及小脑蚓部弥漫性密度减低(*),小脑半球相对正常。

例2,CT轴位平扫(图2A,B)显示大脑半球灰白质弥漫性密度减低(*)、灰白质界面不清,丘脑及脑干、小脑相对密度较高。

例3,轴位CT平扫(图3),大脑半球周边大部脑质密度减低、近似脑脊液(*),顶部中线脑质及基底核、间脑、小脑相对正常。

例4,轴位T1WI及T2WI(图4A,B),大脑半球弥漫性长T1长T2信号改变(*),并见多发囊状病变,脑沟增宽。脑干、左外侧裂周围脑质、小脑信号相对正常。

最后诊断

均为缺血缺氧性脑病。

鉴别诊断

①核黄疸,T1WI信号可形似急性重度缺氧性脑病,但实验室检查显示胆红素明显增高;

②代谢性疾病,如线粒体脑肌病、氨基酸尿症、锰中毒,结合实验室检查及职业史鉴别;

③低血糖脑病,见于顶枕叶。

简要讨论

本病最佳影像学检查为MRI,其中DWI最重要,缺氧后第4天及3天常规CT与MRI才分别能显示异常。

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