【病例】大腿恶性蝾螈瘤伴两肺转移1例MR

临床资料

女性,12岁,一年前外伤后发现右臀部肿块就诊,约一手掌大小,无明显疼痛。当地医院超声检查提示右臀部血肿可能,行右臀部清创缝合术,手术顺利,术后恢复可。一周前右臀部肿块再次出现。

【病例】大腿恶性蝾螈瘤伴两肺转移1例MR

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【病例】大腿恶性蝾螈瘤伴两肺转移1例MR

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影像学表现

CT平扫见右臀部不规则软组织肿块,边界尚清楚,增强扫描可见肿块明显强化,其内可见不规则低密度区。MRI上T1WI和T2WI均呈稍高信号为主的混杂信号,增强扫描可见明显强化。肺部CT可见两肺多发结节。

病理结果:恶性蝾螈瘤伴两肺转移

恶性蝾螈瘤是一种高度恶性、易复发、转移、预后极差的罕见肿瘤。传统的恶性蝾螈瘤是指含有横纹肌肉瘤成分的恶性神经鞘瘤。其组织发生尚有争论,Mission认为是一个胚层的、具有多向分化的神经嵴细胞。该病可以发生于任何年龄,以女性发病居多,发生部位较广泛,以四肢、躯干最多见,与神经干走行有关,多发生于神经纤维瘤患者。由于恶性蝾螈瘤的组织复杂、多样,单凭临床及常规病理检查难以确诊,主要依靠免疫组化分析。S-100蛋白、波形蛋白及神经烯醇化酶标识神经鞘组织成分、抗结蛋白、肌红蛋白标识横纹肌肉瘤成分,其对蝾螈组织的识别较电镜和特色染色更方便和准确。对于其影像学表现尚待研究。

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