【病例】肥大性下橄榄核变性1例MR

【病史】男,62岁,脑干出血后5月余,头摇3天余。

【病例】肥大性下橄榄核变性1例MR

延髓下橄榄核部位体积增大,轮廓凸起,见对称性异常信号,T1WI呈稍低信号,T2WI呈稍高信号,ADC及DWI呈稍高信号,T2-FLAIR显示清晰。

肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)多继发于桥脑、中脑或小脑的出血、梗死、肿瘤或创伤后的一段时期,是一种特殊的继发性变性。在MRI上表现为下橄榄核部位局限性T2WI高信号,伴或不伴橄榄核体积增大。

【发病机制】

延髓下橄榄核与小脑齿状核、中脑红核组成神经元环路,联系着一侧红核、下橄榄核和对侧齿状核。齿状核与对侧红核通过通过小脑上脚相联系,红核与同侧下橄榄核通过被盖中央束相连,下橄榄核发出纤维经小脑下脚进入小脑,继而投射到齿状核。该环路称为Guillain-Mollaret三角,也称为“肌阵挛三角”。

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【临床表现】

HOD患者除了原发性病变所导致的症状外,还会出现一些特征性症状:腭肌阵挛、复视、共济失调、眼球震颤、肢体阵挛等,严重的阵挛可累及颈部肌肉及膈肌。

【MRI特征】

HOD的诊断主要依靠MRI检查,其MR表现为延髓腹外侧下橄榄核形态及信号变化,主要表现为单侧或双侧下橄榄核T2WI高或稍高信号,T1WI等或稍低信号,FLAIR、DWI、ADC、SWI等或稍高信号,其中T2WI信号比较稳定,始终为高信号。下橄榄核肥大呈形态规则、边界清晰、外凸形增大。

HOD在MR上的时间演变分为三个阶段:第一阶段:发病6月前,橄榄核区T2WI信号增高,不伴肥大;第二阶段:发病约6月-4年,下橄榄区高信号伴有肥大改变;第三阶段:发病4年后,下橄榄核区在T2WI呈高信号但伴有萎缩。

【病例】肥大性下橄榄核变性1例MR

【鉴别诊断】

  1. 延髓梗死:多发生在延髓的后外侧,或是位于中线旁,DWI呈高信号是与HOD的鉴别要点。
  2. Wallerian变性、肾上腺白质营养不良、肌萎缩侧索硬化症:累及皮质脊髓束,T2WI高信号位于延髓前方而不是下橄榄核。
  3. 肿瘤、炎症与HOD的主要鉴别点是前者明显强化而后者无强化。

【治疗】

        HOD是一种自限性疾病,仅要求对症治疗。常用氯硝西泮、丙戊酸钠或卡马西平等抗癫痫药物减轻震颤程度,严重的腭肌阵挛已有向腭肌注射肉毒素治疗的成功案例。

引用文献:

1.李华丽,周旭峰,张丽雅,等。12例继发于桥脑出血的肥大性下橄榄核变性的MRI表现[J].临床放射学杂志,2015,34(1):24-27.

2.李巧娥,高永华,蔺鸿儒,等。肥大性下橄榄核变性的MRI诊断[J].中国临床医学影像杂志,2014,25(11):811-814.

3.林洪平,查云飞,邵晓彤,等。肥大性下橄榄核变性的MRI表现[J].放射学实践,2016,31(9):857-861.

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