永存三叉动脉

24 2月

病理与临床特点

永存三叉动脉(persistent trigeminal artery,PTA)是颈内动脉海绵窦段与基底动脉之间的胚胎性吻合,为颈内动脉系统与椎-基底动脉系统之间最常见的异常交通,其他异常吻合包括永存舌下动脉、永存听动脉与永存节间动脉。PTA病因可能为胚胎时期胚胎性主动脉与神经动脉之间的吻合支未退化,正常情况下该血管应在后交通动脉发育后退化。脑血管造影中本畸形的发现率为0.1%~0.6%。一般为单侧,偶见双侧发病。解剖学上PTA起自于颈动脉离开颈动脉管、进入海绵窦前的血管后壁,向后外沿三叉神经走行,或经鞍背走行,最终与基底动脉连接。出现PTA时,后交通动脉一般发育不良或缺如,基底动脉也发育不良。PTA的存在使颅内动脉瘤及血管畸形的发生率增大。本病本身无临床症状,常为影像学检查偶然发现,无需治疗,极少数出现三叉神经痛及垂体功能障碍,若合并动脉瘤则可见脑神经麻痹及蛛网膜下腔出血。

永存三叉动脉

CT与MRI特点

①部位与形态:异常血管位于后交通动脉起始点下方颈内动脉与基底动脉之间,先向后、然后向内走行于鞍内或蝶鞍后,可伴后交通动脉细小、椎动脉与基底动脉发育不良。PTA可分为两型:Ⅰ型,PTA供应椎-基底动脉远端,后交通动脉常缺如,异常吻合以下的基底动脉发育不良。Ⅱ型,PTA供应小脑上动脉、并经后交通动脉供应大脑后动脉。约1/4的PTA合并其他血管异常,以动脉瘤最常见,发生率为15%;

②CT平扫一般不能显示。增强扫描可见蝶鞍后方、颈内动脉与基底动脉之间的粗大迂曲血管,CTA可清楚显示其走行与连接关系以及合并的动脉瘤;

③MRI T1WI及T2WI可见颈内动脉与基底动脉之间异常流空信号,轴位显示走行于鞍背后方。MRA清楚显示其大小及走行,由于颈内动脉的血流大于基底动脉,永存三叉动脉优势血流流向大脑后动脉可导致基底动脉血流减少及信号减弱。

简要病史

永存三叉动脉

A

永存三叉动脉

B

永存三叉动脉

C

例1,女,48岁。头痛、四肢无力。

永存三叉动脉

例2,男,70岁。头晕1周。

永存三叉动脉

A

永存三叉动脉

B

例3,男,73岁。头晕、肢体麻木3天。

CT与MRI所见

例1,TOF MRA原始图像(图1A),右侧颈内动脉与基底动脉之间见一细小弯曲血管相连(箭)。MRA正位投影(图1B),箭示异常血管连接右侧颈内动脉C5段与基底动脉上段,基底动脉系统明显细小。MRA侧位投影(图1C),上述异常血管呈向上弓形走行(箭)。

例2,MRA侧位投影(图2),颈内动脉与基底动脉上端之间粗大弯曲血管影(箭),基底动脉细小,上段信号明显减弱,大脑后动脉未见异常。

例3,CTA原始图(图3A),右侧舌下神经管见一粗大异常血管(箭)。CTA斜位投影(图3B),右侧颈内动脉Cl段与基底动脉之间粗大异常血管(箭)自右下向左上走行。

最后诊断

例1及2为永存三叉动脉,例3为永存舌下动脉。

鉴别诊断

①胚胎型大脑后动脉,更常见,走行于鞍上偏外侧,后交通动脉存在,大脑后动脉Pl段发育不良或缺如;

②永存舌下动脉(图3A,B),为颈动脉与椎-基底动脉之间的次常见吻合支,经舌下神经管、与第12对脑神经伴行,连接颈内动脉C1~2段与基底动脉,常伴颅内动脉瘤;

③永存听动脉,罕见,起自于岩段颈内动脉,可合并基底动脉发育不良;

④齿状突前节间动脉,为枕骨下颈外动脉或颈段颈内动脉与椎动脉之间的吻合支,常走行于环椎椎弓与枕骨之间。上述异常吻合与PTA的鉴别主要是根据吻合支所在的部位,因此矢状位成像(MRA、CTA)诊断价值最大。

简要讨论

PTA最佳影像学检查为CT增强扫描、CTA、MRI T2WI及MRA,其征象具有特异性,因此诊断不难,但需注意是否并发其他疾病如动脉瘤、血管畸形、神经纤维瘤病、颈动脉-海绵窦瘘、脑动脉窗型畸形、烟雾病、锁骨下动脉窃血综合征、主动脉缩窄、颈动脉发育异常等。

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