【病例】小脑发育不良性神经节细胞瘤1例MR

23 2月

临床资料

男,37岁,头晕8月加重一周。临床诊断:枕部动静脉漏。

【病例】小脑发育不良性神经节细胞瘤1例MR

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病理结果:(左小脑)小脑发育不良性神经节细胞瘤

免疫组化结果:NF /-,Syn ,S-100 -,CgA ,GFAP /-,Ki67 1%, EMA -。

Lhermitte-Duclos病,全名为小脑发育不良性节细胞瘤。为中枢神经系统少见的良性肿瘤。

其MR特征表现:带有条纹状或分层状表现,对小脑发育不良性节细胞瘤具有肯定的术前诊断和鉴别诊断价值。构成这一影像学表现的病理基础是肿瘤由增大的小脑叶片构成,增大的小脑叶片的内部结构特征为小脑叶片的外层即分子细胞层呈明显无序增生,而且过度髓鞘化;节细胞层和内颗粒层的浦肯野细胞丢失和被大多形性细胞代替,小脑叶片内中央白质萎缩并发生脱髓鞘改变。这些组织学改变在MRI上表现为增大小脑叶片皮质的外层部分在T1和T2加权及FLAIR成像的信号与正常小脑组织相比呈等信号或在T1加权成像呈稍低信号,于T2加权成像呈稍高信号,小脑叶片的中央部分由于白质脱髓鞘故在T1加权成像呈低信号,在T2加权和FLAIR成像呈高信号,加上小脑脑沟内的脑脊液在T1加权成像呈低信号和T2加权成像呈高信号,共同构成条纹状或分层状表现。在FLAIR成像中,由于完全抑制了来自脑脊液信号的影响,使这种条纹和分层状改变显示得更为清晰,可清楚地观察到小脑叶片皮质的外层呈等信号,中央白质呈略高信号。小脑叶片的增生往往形成占位表现,可导致邻近的四脑室常有变形和移位改变。

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