【病例】Moyamoya病1例CT

23 2月

先看病例

病史:女性患者,56岁。先忽略病史

仅凭下面的一层CT图像,你能诊断出是什么疾病吗?

【病例】Moyamoya病1例CT

 

这个经典病例是在我们【医影】神经影像学习群中分享的,当时群里部分同行朋友仅凭上图即可确诊Moyamoya病。以下8幅图像是该病人的头颅CTA及部分层面CT轴位图像,相信大家能够更加直观的感受本病影像特点。

【病例】Moyamoya病1例CT

【病例】Moyamoya病1例CT

【病例】Moyamoya病1例CT

【病例】Moyamoya病1例CT

【病例】Moyamoya病1例CT

【病例】Moyamoya病1例CT

【病例】Moyamoya病1例CT

【病例】Moyamoya病1例CT

概述 

Moyamoya病(MMD)又称Willis环自发性闭塞,指原因不明的颈内动脉(ICA)远端慢性进行性狭窄/闭塞,而伴有脑底异常血管网形成的疾病,因脑底密集成堆的小血管酷似烟雾,而被日本学者形象地称之为烟雾病。

 

该病在亚洲东部国家如日本、韩国高发,日本MMD的发病率为0.35-0.94/10万人,较美国(0.086/10万人)高。其男女比例约为2:1,而女性患者多在欧洲及美国地区报道。主要的临床症状包括缺血性卒中(患病率为50%-75%)、短暂性脑缺血发作(TIA,50%-75%)和出血(10%-40%)。其临床表现分为10-14岁和40岁左右两个高峰,儿童以缺血性卒中或反复发生的TIA为主,而成人以出血性卒中常见。

影像表现 

在脑血管造影中,双侧颈内动脉末端及大脑前、大脑中动脉起始部重度狭窄或闭塞,脑底穿通动脉代偿性扩张,扩张的血管在血管造影时的形态如烟囱里冒出的袅袅炊烟。

 

三维(3D)CTA对于血管解剖异常,如难见的血管分支、脑膜穿行动脉血管间隙及Moyamoya血管(MMV)等显示清晰。因此CTA对于MMD检查可与MRA相比拟。另一方面,评估有症状患者颅内病灶。最常见影像学检查是CT,其对出血等征象显示清晰。然而,尽管CT也可显示脑皮质分水岭区、深部白质、脑室周围或基底节区域的梗死或卒中病灶,但是其对于微小病灶,或仅表现出TIA的MMD患者的诊断价值有限,此时可选择MRI。

 

目前MMD的MR诊断标准:

(1)ICA末端、或ACA、MRA近端的血管狭窄或闭塞;

(2)MRA显示基底节区异常血管网。除了直接MRA之外,可应用MR成像对MMD严重程度、临床预后进行评估。软脑膜强化或高信号,也称之为常青藤征(Ivy征见下图),在增强MR T1序列或液体衰减翻转恢复(FLAIR)序列对于可疑的MMD诊断有意义。

8岁 女孩,双侧Moyamoya病,示“常春藤征”

【病例】Moyamoya病1例CT

A.增强T1WI显示弥漫性柔脑膜强化,基底核一些穿支动脉(箭头)强化,大脑后动脉供血区相对正常;B.非增强FLAIR显示双侧额叶柔脑膜高信号(箭头)

 

诊断要点:

烟雾病通常是以颈内动脉,Willis环的狭窄和闭塞进而产生网状的小血管的侧支循环为诊断特点。

烟雾病的年龄分布呈双峰型,6岁和35岁为高峰。

该病具有遗传性和继发性,常继发于炎症,放射治疗,血管病变和血栓前状态。

治疗包括抗凝,复发和重症病例时可行手术治疗。

 

参考文献:

【1】Yoon HK,Shin HJ,Chang,YW.”Ivy sign”in childhood moyamoya disease depiction on FLAIR and contrast-enhangced T1-weighted MR imaging.Radiology,2002,223(2):384-389

【2】Kim JE, Jeon JS. An update on thediagnosis and treatment of adult Moyamoya disease taking into considerationcontroversial issues[J]. Neurological Research, 2014,36(5):407-416.(医脉通编译)

发表评论

电子邮件地址不会被公开。 必填项已用*标注