脑白质稀疏

病理与临床特点

脑白质稀疏(leukoaraiosis,LA)是一种影像学改变,为多种原因引起的幕上脑室周围及半卵圆中心白质异常,又译为脑白质疏松症。本病发病率很高,一般老年人群的发生率约24%,血管性痴呆的发生率高达100%,80岁以上的老年人均有此病的影像学征象。主要发病机制为:①深部白质血供较差,为穿支动脉供血,缺乏侧支血管,在血流灌注压降低时白质出现弥漫性脱髓鞘、星形细胞变性、白质梗死及血管周围间隙扩大;②老年化。国内外研究表明,LA的发病率随年龄增大而增加及加重,老年化出现的脑白质血管病变是引起白质脑血流下降的病理基础;③高血压导致深穿支血管玻璃样变、动脉硬化及管腔狭窄,引起局部脑实质缺血坏死、腔隙灶形成;④其他因素如糖尿病、高脂血症、淀粉样血管病、过度使用降压药物、CO中毒、低氧血症等均可导致深部脑白质广泛性损害。LA的病理表现为脑室周围白质髓鞘丧失、室管膜细胞减少、脑白质减少及筛孔状改变、胶质增生、细胞外及血管周围间隙增大。本病常见于60岁以上病人。临床表现包括高血压、头痛、头晕、记忆力下降、进行性痴呆、中风样症状、步态异常、情感及认知障碍、失语、抽搐、Parkinson综合征。

CT与MRI特点

①部位及形态:两侧大脑半球脑室周围白质,呈斑片状、斑点状及融合性病变,边缘模糊,呈晕状,无占位效应,一般两侧对称。早期限于额叶,随后向侧脑室周围、枕叶及半卵圆中心发展。较少累及皮层下白质及胼胝体,脑桥中央及上中部也可受累,延髓、中脑及小脑较少见。常并发多发腔隙性梗死及弥漫性脑萎缩;

②CT平扫呈低密度,CT值较正常白质降低5~10HU,伴两侧侧脑室扩大、多发腔隙灶。增强扫描无强化;

③MRI表现为长T1长T2信号,FLAIR为高信号,DWI无扩散受限;

④MR扩散张量成像显示部分各向异性(FA值)明显降低,病理基础为轴索丧失及胶质细胞增生,导致轴索对水扩散的限制减少;

⑤病变分级:两侧均无病灶为0分,1~2个病灶为1分,3~5个病灶为2分,5个病灶以上为3分,病灶融合为4分。也可按病变范围进行分级:仅见于脑室周围白质者为1级,脑室至脑皮质之间白质均受累者为2级,脑室前后角周围白质均有病变者累加为3、4级。

简要病史

脑白质稀疏

例1,男,80岁。肢体无力伴恶心1天。

脑白质稀疏

A

脑白质稀疏

B

脑白质稀疏

C

脑白质稀疏

D

脑白质稀疏

E

例2,女,60岁。头晕、记忆力下降半年。

CT与MRI所见

例1,CT平扫(图1),双侧侧脑室周围白质晕状密度减低,双侧侧脑室宽大。

例2,T1WI(图2A),双侧侧脑室周围及放射冠斑片状低信号,边缘模糊。T2WI及FLAIR(图2B,C,D),上述病变为斑片状及斑点状高信号(箭),以FLAIR序列显示清楚。DWI(图2-13-2E),上述病变未见扩散受限,ADC图为稍高信号(未列出)。

最后诊断

均为脑白质稀疏。

鉴别诊断

①多发性硬化,特征性表现为垂直于侧脑室室管膜的多发病变,急性期可见强化,可同时合并脑干、小脑与脊髓病变,常反复发作、进行性加重;

②CO中毒迟发性脑病,有CO中毒史,早期CT与MR可无异常,中毒后1~2周出现弥漫性脑白质脱髓鞘;

③肾上腺脑白质营养不良,典型者位于三角区与枕角周围,常对称性脑白质病变,也可向前侵犯额叶白质,早期扫描可见部分纤维束强化。

简要讨论

LA的临床意义尚有争议,原因是这种影像学表现既可见于血管性痴呆,以及Alzheimer病、脑梗死病例,也可见于无症状的老年人。一般认为,LA为正常老年化的标志,少数作者认为是早期痴呆的标志。早期治疗可能有助于降低中风及脑萎缩的发生率及提高病人生存质量。

Leave a Comment

电子邮件地址不会被公开。 必填项已用*标注