【病例】鞍区颅咽管瘤1例CT及MR

12 2月

【所属科室】神经外科
【基本资料】患者,女性,46岁
【主诉】视物模糊2月余。
【现病史】视物模糊2月余。无复视,无眼痛,少许头痛。无抽搐发作,无肢体活动障碍,近半年乏力感,无多饮、多尿。
查体:血压113/83mmHg,神清语利,精神可,双瞳孔等大等圆,双颞侧偏盲。
实验室检查:
皮质醇 2.75 ↓ ug正常范围8AM(4.2–38.4);4PM(1.7–16.6)ug
促甲状腺激素 0.05 ↓ mIU/L 正常范围0.27–4.2
游离甲状腺素 9.49 ↓ pmol/L 正常范围12.3–20.2
游离三碘甲状腺原氨 1.65 ↓ pmol/l 正常范围3.1–6.8

【影像图片】

【病例】鞍区颅咽管瘤1例CT及MR

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【讨论问题】诊断?

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评论:

CT:鞍区见不规则团块状囊性低密度影,边界清楚,边缘可见点状钙化密度影,第三脑室、鞍上池受压变窄,脑室系统未见明显扩张。

MRI:鞍区见不规则囊状稍长T1、长T2信号影,信号较均匀,DWI未见高信号,病变边界清楚,第三脑室、鞍上池受压变窄。增强扫描病变边缘不均匀强化。

【结果】

(鞍区)符合颅咽管瘤

【病例小结】

颅咽管瘤是起源于上皮细胞的良性肿瘤,以鞍上多见,可沿咽后壁、蝶窦、鞍内、鞍上至第三脑室前部发生。颅咽管瘤在组织学上分为成釉质细胞型、鳞状乳头型、混合型。成釉质细胞型几乎都发生于儿童及青少年,40%发生在8~12岁,为发病第一高峰期,成人罕见;而鳞状乳头型则多见于成人,多见于40~60岁,为发病第二高峰期。颅咽管瘤可分为囊性、实性及囊实性,其中囊性约占70%~95%,临床表现儿童以发育障碍,颅内压增高为主:成人以视力、视野障碍,精神异常及垂体功能低下为主。

CT:平扫以囊性和部分囊性多见,形态多呈类圆形,少数呈分叶状。CT值变化范围大,含胆固醇多则CT值低,钙质多则CT值高。大部分病例在实体部分与囊壁可见钙化。钙化形态不一,可呈沿囊壁的壳状钙化,实体肿瘤内的点状钙化或不规则钙化。增强扫描多数肿瘤实质呈均匀或不均匀强化,囊壁亦可强化。

MRI:颅咽管瘤MRI表现变化多。T1WI可以是高、等、低或混杂信号。这与病灶内的蛋白质、胆固醇、血红蛋白、钙质的含量多少有关。T2WI以高信号多见,但钙质可呈低信号。实性肿瘤T1WI呈等信号,T2WI呈高信号。注入Gd-DTPA后实质部分及囊壁呈均匀或不均匀强化。

鉴别诊断:

1、鞍结节脑膜瘤:也常发生钙化,但囊变少见,典型脑膜瘤T1WI呈等信号,T2WI呈等信号,增强扫描呈明显均匀强化,可见“脑膜尾征”,鞍结节骨质增生多对诊断脑膜瘤有很大帮助。

2、垂体瘤:好发于成年人,多位于鞍内,可向上、双侧、向下生长,一般有蝶鞍扩大,鞍底下陷,有时肿瘤突破鞍隔向上生长而呈“束腰征”。肿瘤实性部分在CT和MR平扫上与脑灰质呈等密度/信号或稍高密度/信号,较均匀。当肿瘤较大时,中心可发生出血、坏死、囊变,钙化少见。增强扫描肿瘤实性部分明显强化。

3、生殖细胞瘤:颅内生殖细胞瘤最好发部位是松果体,其次是鞍上,其他部位包括基底节区、背侧丘脑、脑干和脊髓等。好发于儿童及青少年。鞍区生殖细胞瘤根据受累部位不同有各种各样的临床表现,肿瘤组织在鞍区生长浸润,还可在脑膜、脑脊液及脑室转移及播散,使脑脊液产生增加,循环受阻,颅内压增高,临床出现头痛、头晕、恶心、呕吐等症状。鞍区生殖细胞瘤侵犯下丘脑影响了抗利尿激素的分泌,或肿瘤对垂体柄的浸润影响了抗利尿激素的传导,患者常有尿崩症表现。肿瘤对视束、视神经及鞍区(垂体前叶)的浸润可引起视力下降,视野缺损及垂体前叶功能减退,引起生长发育迟缓或性早熟。鞍区生殖细胞瘤常累及垂体柄,可见垂体柄增粗,直径超过4mm,T1WI表现以等信号为主,T2WI表现为略高信号。增强扫描显著强化,强化以均匀为主。

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