影像病理丨脑桥中央髓鞘溶解症+诊断/鉴别诊断

5 2月

脑桥中央髓鞘溶解症

central pontine  myelinolysis, CPM

(一)基本病理

脑桥中央髓鞘溶解症多见于长期饮酒和营养不良患者。发病原因不明,可能与电解质紊乱,如低钠血症有关。

病变以局限性脱髓鞘为主。病灶位于脑桥基底部,从中缝处开始向两侧发展,可扩散至脑桥被盖,向上波及中脑,不涉及软脑膜下及脑室周围区。病变区内少突胶质细胞缺乏,神经细胞的髓鞘脱失,但神经细胞核轴突保持完整。

急性期静脉周围出现炎症反应,几天后病变区液化、溶解。病变发生3d后星形胶质细胞活化,7~14d星形胶质细胞数量达到高峰。星形胶质细胞是脑内碱性纤维母细胞生长因子(bFGF)的主要来源。由于bFGF是很强的促血管壁细胞增殖因子,在诱导新血管形成中起着重要作用,因此在本病发生后病灶周围常有明显的炎性肉芽组织生成

在基底节、丘脑、皮层下白质、半卵圆中心、胼胝体和小脑亦可见散在的脱髓鞘病变。

(二)临床主要信息

主要表现为严重的神经系统受损的症状,如假性球麻痹、四肢瘫以及意识障碍、嗜睡等。神经反射亢进,双侧肢体病理反射阳性。化验检查血钠低于130mmol/L。

(三)影像诊断病理基础

病灶位于脑桥基底部,中心部位髓鞘的破坏、溶解、液化是本病的重要征象

  • CT平扫可显示为一个边界清晰的低密度病灶。

  • MRI T2WI上桥脑病变为均匀一致的高信号病灶,其周边可见一相对正常结构的脑组织环,病灶周边无水肿及明显的占位效应。

  • 增强扫描可见病灶周围有明确的环形强化,是坏死组织刺激新生血管形成和星形胶质细胞增生的表现,颇具有特点。

 

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(a)横轴位T1WI:脑桥中心部位不均匀低信号,为髓鞘的破坏、溶解、液化所形成的病灶,边界较清晰;(b)、(c)横轴位及正中矢状位T2WI:脑桥中心部位不规则的高信号,其周边可见一相对正常结构的脑组织环,周围脑池形态无变化。

 

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↑ 患者男性,35 岁,患急性酒精性肝炎和脑病。患者血钠低,为 119 mmol/L。在接下来的 5 天内,予以对症支持治疗,包括口服乳果糖和静滴维生素、生理盐水扩容。患者血钠水平逐渐恢复,平均每天上升 3 mmol/L,直至血钠水平达 135 mmol/L。第 6 天,患者出现意识水平下降,格拉斯哥昏迷评分为 6 分(得分 3~15 分为意识水平下降)。

头颅 CT 平扫未见明显异常。查体示股四头肌和肱二头肌反射活跃,双侧巴彬斯基征阳性,其余反射均正常。

头颅 MRI 示脑桥中央呈T2 高信号(图 A箭头所示),T1 低信号(图 B 箭头所示),DWI 见扩散受限(图 C 箭头所示)。

该患者的临床表现十分典型,符合脑桥中央髓鞘溶解症或渗透性脱髓鞘综合征的诊断。

脑桥中央髓鞘溶解症通常因纠正低钠血症过快(每天血钠上升> 9 mmol/L)而引起。临床表现有意识障碍、嗜睡、吞咽困难、构音障碍、不同程度的瘫痪、昏迷或闭锁综合症。另外,酒精中毒和肝病患者容易发生脑桥中央髓鞘溶解症。

一年后,该患者的肢体瘫痪症状逐渐改善,但延髓麻痹仍不能缓解,终身需用胃管进食。

每天血钠上升> 9 mmol/L就有导致脑桥中央髓鞘溶解症的风险。

 

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治疗及预后

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↑ 右侧小脑下脚梗死

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↑ 双侧小脑中脚、小脑半球多发梗死

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相关链接:影像病理丨多发性硬化(MS)、急性播散性脑脊髓炎(ADEM)

 

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↓ 两 例

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华勒氏变性(Wallerian  Degeneration,WD)是一种继发性神经变性疾患,是指神经细胞胞体坏死或远端轴突损伤,切断了椎体细胞与轴突的联系,锥体束失去了营养来源,引起远端轴索和髓鞘变性。这一退变过程在神经断裂后即开始,一般在神经伤后8周左右完成。

1、WD是由于切断椎体细胞与轴突的联系,引起远端轴索和髓鞘变性;

2、最常见原因为脑梗死;

3、以皮质脊髓束最常见;

4、MRI:髓鞘变性,分为四期,特征性表现为锥体束走行区的条状异常信号。

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↑ 男,46岁,脑梗死病史,右侧放射冠、内囊、大脑脚可见异常信号,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号。

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↑ 脑干胶质瘤

 

 

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↑ 脑干海绵状血管瘤

相关链接:【双语病例】弥漫性内生性脑桥胶质瘤

 

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↑ 脑干脑炎

 

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↑ 脑干脓肿

 

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