【病例】儿童鞍上毛细胞型星形细胞瘤1例MR影像分析

4 2月

横断面T1WI

【病例】儿童鞍上毛细胞型星形细胞瘤1例MR影像分析

横断面T2WI

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矢状面T2WI

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T2 FLAIR

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DWI

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横断面增强

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冠状面增强

【病例】儿童鞍上毛细胞型星形细胞瘤1例MR影像分析

首先公布病理结果:毛细胞型星形细胞瘤。

病例解析

该病例故意没给任何临床资料,年龄性别也没给。在颅脑CT和MR图像判别中,猜测年龄段是工作中的一个小趣味,通过日常的刻意训练,不看病史,先看CT和MR图像来猜测大概的年龄段,可以达到比较准确的评估。主要根据颅面比、颅骨厚薄、斜坡信号、脑沟深浅、脑室大小、髓鞘化过程等综合判定,精确的年龄确定无法实现,但是基本的儿童、青少年、中青年、老年等不难判定,事实上,能判定到年龄段(而不是精确的年龄)对诊断已经足够。临床工作中甚至通过图像判别发现过图像串号(人和图传错或扫错)、患者骗保等行为,一个明显的中老年患者的脑袋,申请单写着二三十岁,需要谨慎复查,如果确定信息无误,不符合年龄的脑萎缩能提示部分疾病,甚至是一些疾病的唯一表现。该患者颅骨薄、脑实质饱满,斜坡T2信号不是很亮(提示黄骨髓化程度低),是个小孩的脑袋应该比较明确,再仔细看患者T2WI双侧前额部脑外脑脊液稍多,可能是个2岁以内的幼儿(因为早期颅骨的生长快于脑实质,因此脑外间隙比较大,一般在2岁左右和成人相仿,当然,只是大概),该患儿为1岁4个月。大篇幅提到年龄段,是因为对于鞍区乃至整个颅内肿瘤的诊断,年龄段非常重要,某些疾病几乎只发生在一定的年龄段,比如生殖细胞瘤(见后述),再比如不同影像表现形式的颅咽管瘤(纯囊性的、纯实性的)等。

 

回到影像上,该病例比较典型。表现为鞍上的占位性病变,分叶状,呈长T1长T2信号,注意很多书本或者文献都会写病灶T1WI低信号,T2WI高信号,但是长T1长T2信号的颅内肿瘤非常多,到底T1多低,T2多高,光看文字很难有感性的认识。本例肿块的T2信号极高,快赶上脑脊液的信号,不看增强甚至会觉得像个囊肿,是本病例的一大特征(极高信号是特征,但是并非所有的鞍上毛星均表现为极高信号,程度有差异),病理上可能与间质丰富的血管、黏液样变、微囊变等相关。病灶在T2 FLAIR序列上信号有减低也好理解,FLAIR序列的目的是抑制自由水的信号,但同时也可以在某种程度上适当的抑制纵向弛豫时间和自由水接近的组织。因为FLAIR序列抑制的是180度反转脉冲后某时刻纵向磁化矢量恢复到0的组织(水),所以只要组织的纵向磁化矢量在该时刻处于0附近,都会被不同程度的抑制,类似一定程度的饱和。本例病变平扫的T1WI信号就比较低提示肿瘤组织的纵向弛豫时间比较接近脑脊液,因此被一定程度的抑制也就可以解释。

这里就涉及到FLAIR序列的应用,它是用来抑制水的,但这种抑制作用不是绝对抑制或者绝对不抑制的关系,是抑制程度的关系,其他组织的信号也可能受到一定程度的“抑制”,比如肿瘤的坏死,很彻底的肿瘤坏死接近自由水,抑制程度很重,FLAIR很“黑”,不太彻底的抑制程度较轻,可能表现为“灰色”。该病例的DWI不高,提示弥散不受限,实性肿瘤的弥散受限要么是肿瘤生长过快导致血供跟不上引起的细胞毒性水肿(见于胶母),或者细胞密集核浆比高,比如淋巴瘤,髓母等,该例毛星以上两种病理改变都没有。事实上,DWI信号还比较低,提示水分子运动还比较自由,可能于血管比较丰富、微囊变区域、局部细胞疏松等相关。增强扫描病灶强化比较明显,毛星可以表现为很明显的强化,也可以表现为强化不太明显。这与病理上组织分布有关,部分毛星病理上局部区域可以类似II级的弥漫性星形细胞瘤甚至少突,但是表现为T2信号极高的鞍上毛星一般呈非常明显的强化。

 

总体而言,该病例的特点是:儿童鞍上实性占位、T2WI信号极高、强化显著。

 

鞍区地盘小,但结构复杂,几乎颅内所有种类的肿瘤都可以发生在该区域,包括垂体瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤、胶质瘤、生殖细胞瘤、硬脑膜海绵状血管瘤、神经鞘瘤等,周围区域累及鞍上的肿瘤包括岩尖软骨来源肿瘤、斜坡脊索瘤等,再加上一些肿瘤样的病变,包括比较大的动脉瘤、灰结节错构瘤、蛛网膜囊肿、表皮样囊肿、皮样囊肿、累及鞍上的Rathke囊肿、神经系统结节病等,鉴别诊断内容十分丰富。

 

但是,在了解各种疾病的流行病学(主要是年龄,性别也有一定帮助,后述)、各个病变的临床特点和影像特点后,大部分日常工作中碰到的鞍区肿瘤样病变并不十分困难,少部分影像和临床特异性不高的病例,需要时间经验的积累,甚至有些病例术前诊断几无可能。因此,掌握常见病、吃透多发病才是我们首先要做的,以下是一些常见鞍区病变的总结和临床碰到鞍区病变的一些个人体会(过段时间本公众号会发布鞍区占位病变的大专题)如有不妥之处,欢迎批评指正:

 

1、鞍区占位,脑子先过一下动脉瘤(这点非常重要,因为误诊可能致命),有些比较大的动脉瘤内血栓形成,会类似其它占位,没把握排除,CTA确诊。

2、鞍区占位,先找垂体,找不到先按照垂体瘤思路鉴别下去,找到了排除。

3、肿瘤形态上,有几个方向的“8”字征或哑铃征,上下方向的8字多见于垂体腺瘤和部分鞍隔脑膜瘤,鞍内和鞍旁连接的8字多见于海绵窦硬脑膜的海绵状血管瘤,前后方向的8字多见于三叉神经鞘瘤和部分的表皮样囊肿。

4、侵袭性垂体瘤并不少见,可表现为侵犯斜坡和海绵窦,斜坡形态甚至消失,肿瘤内的囊变、坏死区可大可小,可多可少,瘤体越大越常见,有时需要和脊索瘤鉴别,后者部分有较特征的蜂窝样强化。

5、颅咽管瘤大人小孩都能得,大致分为囊性、实性和囊实性,纯实性的或者大部分都是实性部分的,有两个特点:几乎总发生在成人(40来岁),T2WI高信号背景下的丝状缠绕信号(见附图1),类似白水煮面快沸腾时表现,白水是T2高信号背景,面条就是里面的丝状缠绕,后者或者比喻成杂乱的毛线团样(部分其它病变也可以有类似表现,如毛星,所以需要综合分析,这个时候年龄作用大,毛星年纪小,实性颅咽管瘤年纪大)。囊性和囊实性小孩儿童都可以得,但是感觉有个趋势,实性部分越多,年纪越大(有可能限于样本数影响,300多不到400例颅咽管瘤,纯实性的30多例,几乎全是40来岁),纯囊小孩多,囊实性的小孩和20来岁的比较多。

附图1:

【病例】儿童鞍上毛细胞型星形细胞瘤1例MR影像分析

6、鞍区的脑膜瘤,最常见鞍结节和鞍隔,前者矢状位比较特征性的半弧形攀爬,后者下压垂体上抬视路,也有表现为上下8字征的。此外,还有海绵窦的前后攀爬生长的脑膜瘤和蝶骨大翼爬过来的脑膜瘤。

7、生殖细胞瘤发病有特点,绝大部份年龄小于30岁(十有八九),大部分小于20岁,30岁以上诊断生殖要慎重。年龄上,鞍上女性多,常合并尿崩;基底节区及丘脑发病者几乎全是男孩,松果体和鞍上同时发病有助诊断,鞍上病变怀疑生殖,顺眼看松果体区。相比而言,鞍上的生殖总体比其它类型的肿瘤体积偏小,可能与出现症状早,就诊早有关(只是一个临床印象)。信号接近皮层(会让人想到肉芽肿的信号),常表现为不大的肿块、分叶、强化明显。临床AFP、HCG、CEA有助诊断,通过年龄、部位、实验室、影像,怀疑生殖,可行放疗,很敏感。

8、毛星如上,小孩,T2极高,明显强化(再次强调,这只是毛星的一种表现,还有很多T2不是特别高,强化不很明显的)。

9、鞍区T2信号极高的而又强化明显的,毛星(小孩)、实性颅咽管瘤(成人,白色背景下的毛线团样)、海绵状血管瘤(成人)、软骨瘤(合并钙化或骨化的密度和信号)、脊索样胶质瘤(成人,不是所有都高)。

10、海绵窦硬脑膜海绵状血管瘤几乎过目不忘,很有特征(见附图2):内(鞍内)小外(鞍旁)大的哑铃或8字征,T2极高信号,非常均匀(很少出血坏死,于脑实质内的海绵状血管畸形刚好相反),强化非常明显(渐进强化或者直接明显强化)。

11、灰结节错构瘤,等皮层信号,无强化,临床性早熟、癫痫、智能障碍。

12、Rathke囊肿极少长在鞍上,与囊性颅咽管难鉴别,Rathke囊肿T1WI和T2WI均可高可低可等信号,是内胚层来源的囊肿的特点,其它的两种还有三脑室的胶样囊肿和椎管或颅颈交界区原肠囊肿。

附图2:

【病例】儿童鞍上毛细胞型星形细胞瘤1例MR影像分析

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