【病例】左肺上叶支气管内型错构瘤1例CT

患者男,66岁。半月前受凉后出现发热,热峰38.9℃,伴寒战,无咳嗽、咳痰、胸闷、咯血,无恶心、呕吐、腹痛、腹泻,无头痛、头晕等其他系统伴随症状,发病后就诊于当地诊所,给予退热药物(具体不详)应用后,体温下降,但未至正常,热峰37.6℃,易反复。平素体健。否认结核、疟疾等传染病史及密切接触史。无“高血压病”史。否认“糖尿病”史。否认“心脏病”病史。否认“脑血管疾病”病史。否认输血史。无手术、外伤史。否认药物过敏史。否认食物过敏史。预防接种史随当地计划免疫。

【病例】左肺上叶支气管内型错构瘤1例CT

【病例】左肺上叶支气管内型错构瘤1例CT

【病例】左肺上叶支气管内型错构瘤1例CT

【病例】左肺上叶支气管内型错构瘤1例CT

【病例】左肺上叶支气管内型错构瘤1例CT

【病例】左肺上叶支气管内型错构瘤1例CT

【病例】左肺上叶支气管内型错构瘤1例CT

手术记录:探查左肺上叶实变、不张,左肺下叶代偿性增大,肿物位于左肺上叶气管开口处,质硬。游离下肺韧带至下肺静脉水平。打开叶间及纵隔胸膜,先后游离左肺上叶肺动脉各分支,分别给予双重结扎并离断。游离上肺静脉,分别给予三重结扎并离断。以直线切割闭合器打开不全叶裂。游离左肺上叶支气管,距肿物远心段剪开上叶支气管,可见少许脓性液体流出,吸引器清洗并消毒术野,移出实变肺叶。艾利斯钳夹肿物并完整剥离,无损伤风险缝合支气管残端。

病理:(左肺上叶气管内肿物)符合软骨性错构瘤;(左肺上叶)符合机化性肺炎


支气管内型错构瘤 (endobronchial hamartoma,EH)

肺错构瘤依据发生的部位不同,可分为肺内型和支气管内型(EH),后者少见,约占1.4%-10%。

病理

EH起源于支气管的间叶性结缔组织,中胚层及内胚层两种成分均可参与肿瘤的形成,根据构成组织不同分为软骨性、结缔组织性、平滑肌性等类型。其确切病因尚不明确,目前主要有4种观点:先天性畸形、真正肿瘤、正常组织增生和炎症演变,目前国内学者多倾向于先天性畸形学说。

临床

EH可发生在主支气管、叶支气管及段支气管,瘤体呈息肉样突入管腔,刺激粘膜或阻塞管腔激发感染,引起咳嗽、咳痰、发热、胸痛、咯血等症状。临床症状与其发病部位有关:在气管内者可有气促、喘鸣;在叶或主支气管者,临床多为反复肺部感染;症状轻重、持续时间与阻塞管腔的程度有关。如肿瘤阻塞2/3以上的管腔时,可出现紫绀、严重呼吸困难。反复咳嗽或阻塞性肺炎为最常见的起病方式。

影像

EH在CT上多表现为类圆形的结节影,大部分呈软组织密度影,部分病灶内可见钙化或脂肪成份,具有诊断意义。病灶多无明显强化或轻度强化。错构瘤与支气管壁相连,未见管壁受累增厚或外侵征象,周围可伴有肺不张、肺实变、阻塞性肺炎等。

鉴别诊断:

由于EH的临床表现缺乏特异性,影像学常常表现为阻塞性肺炎、肺不张,临床上易误诊为中央型肺癌、支气管结核、支气管哮喘、慢性阻塞性肺疾病、支气管异物等。

EH为良性肿瘤,生长缓慢,病程较长,临床症状间断、较轻,增强CT病变强化不明显,无纵隔及肺门淋巴结肿大,肿块内出现钙化或脂肪密度有诊断价值,支气管镜下见肿块表面光滑,不侵及支气管壁。而中央型肺癌病程较短,症状进行性加重,常有消瘦,CT示肿块呈结节或团块状,边缘常有毛刺、分叶常伴纵隔及肺门淋巴结肿大,增强后呈不均匀明显强化,支气管镜下多为菜花样肿物,表面覆有污浊坏死物,失去光泽,管壁粘膜粗糙糜烂,可见细小颗粒状的癌浸润。

支气管结核 患者常有慢性咳嗽、咳痰,部分伴有潮热、盗汗等结核中毒症状,CT多表现为支气管壁不规则增厚、扭曲,范围较广,支气管管腔狭窄和扩张相间隔,支气管壁内斑点状钙化较常见,管腔内肿物极少见,肺部常伴有结核播散病灶。痰涂片找到抗酸杆菌有助于鉴别。

支气管异物患者常有异物吸入史,当错构瘤大部分钙化时不易于EH鉴别。

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