【病例】血管周上皮样细胞肿瘤1例CT及MR

患者,女,28 岁

主诉:停经半年余,检查发现盆腔肿物5月余。

现病史:平素月经规律,半年前无明显诱因出现月经中断,无恶心呕吐、腰酸腹痛、头晕等不适。5月前自感腹部胀满,无恶心呕吐及疼痛,腹部可触及少量不规则包块,于我院门诊行彩超示:盆腔肿物,性质待定,建议院外观察,定期门诊彩超复查,3天前门诊行彩超示:盆腔内实性肿物,自诉较既往明显增大(具体不详)。

既往史:发现结节性硬化症10余年。有手术史,于6年前因“癫痫”,在外院行癫痫手术,后间断口服癫痫相关药物,偶有癫痫发作,持续时间约30-50秒。3年前当地医院行剖宫产手术,否认外伤史,无药物过敏史。

体征:面部鼻部两侧见多个结节样凸起,边界尚清,全身多处散在较大硬性结节,边界清,无压痛,专科检查:宫体:子宫前位,表面可触及结节,具体边界不清,轻压痛。附件:双侧未触及明显异常。

【病例】血管周上皮样细胞肿瘤1例CT及MR

【病例】血管周上皮样细胞肿瘤1例CT及MR

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【病例】血管周上皮样细胞肿瘤1例CT及MR

【病例】血管周上皮样细胞肿瘤1例CT及MR

【病例】血管周上皮样细胞肿瘤1例CT及MR

【病例】血管周上皮样细胞肿瘤1例CT及MR

术中见:盆腔无明显黏连,子宫正常大小,表面光滑,双侧附件外观未见明显异常。子宫后上方后腹膜处可触及一质软肿物,大小约80mm×70mm×60mm,表面光滑,色暗红,与乙状结肠肠系膜关系密切。探查肝脏及肾脏表面可触及多个质硬结节,考虑为结节性硬化病。

【病例】血管周上皮样细胞肿瘤1例CT及MR


血管周上皮样细胞肿瘤

概论

血管周上皮样细胞肿瘤(perivascular epithelioid cell neoplasms,PEComa)是一种在组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞特征的间叶性肿瘤。PEComa肿瘤家族包括肝脏和肾脏的血管平滑肌脂肪瘤(AML)、淋巴管肌瘤病(1ymphangioleiomyomatosis,LAM)、肺透明细胞“糖”瘤(clear cell“sugar”tumor),肝镰状韧带、圆韧带透明细胞肌黑色素瘤( clear cell muscle melanin cell tumor,CCMMT)以及发生于腹盆腔、消化道、泌尿生殖道、周围软组织和皮肤等部位的不能完全归入上述这几种特殊类型的PEComa,即非特指性PEcoma.

临床特征

PEComa 多为良性,但有少数表现为局部侵袭性,极少数在肿瘤切除后也可出现肝、肺、小肠、骨和淋巴结转移。由于目前对恶性PEComa 的报道非常少,且随访时间往往较短,因此恶性PEComa 的诊断标准尚未建立。有学者对26例PEComa的临床病理研究显示,以下情况提示恶性:直径>8cm;每50个高倍视野可见到1 个以上核分裂相;合并肿瘤坏死。此三条标准可帮助将肿瘤分为良性、恶性潜能不明确以及恶性。

PEcoma具有特定的免疫组化标记,即HMB-45,Melan-A阳性和SMA阳性。

PEcoma 多见于女性病人,任何年龄均可发病,成人多见。病变可发生在人体的各个部位,以子宫、肝脏及肾脏多见。目前文献报道的发病部位包括胃肠道、肝脏、泌尿生殖系统、四肢、皮肤,以及某些罕见部位,如心脏、乳腺、口腔、眼眶及颅骨。发生于腹膜后的PEComa 较为罕见,多数病人就诊时主要表现为占位性病变,发生于腹盆腔者可能是通过查体发现或在腹部可触及的包块而发现。部分病人可出现腹痛、腹胀、腹泻、下肢麻木等症状,少数患者可伴结节性硬化症。

影像学表现及诊断

PEComa 术前影像学诊断准确率较低,有文献报道CT联合MRI对本病的诊断准确率也只有20%。

CT平扫一般表现为呈圆形或类圆形软组织肿块,边界清晰,病灶大部分密度均匀,内部可因含脂肪、坏死囊变及出血而密度混杂,罕见有钙化。MRI表现可因肿瘤内部成分不同而复杂多样,病变可含或不含成熟脂肪(脂肪变性)、可见坏死囊变及出血,较大病灶边缘可见短T2假包膜。肿瘤一般在T1WI显示为稍低信号,T2WI上呈稍高/稍低信号,DWI显示为高信号,增强后动脉期中度至明显强化,静脉及延迟期表现为强化程度稍下降,部分病变可观察到点状或线状血管影及延迟强化假包膜。

鉴别诊断

(1) 腹膜后脂肪肉瘤: 一般为原发性肿瘤,且大部分无临床症状。影像学多表现为瘤体巨大,边界较清晰,大多内部信号不均匀,常合并出血、囊变、坏死,MRI脂肪抑制序列可将其脂肪信号明显压低,对该肿瘤有一定的提示作用;

(2) 腹膜后平滑肌肉瘤: 肿块内信号常不均匀,易侵犯下腔静脉,易发生囊变、坏死,内有广泛水样低密度灶,甚至可呈囊性表现;

(3) 腹膜转移癌: 患者有明确的胃癌、结肠癌或卵巢癌病史,影像学检查可发现腹腔内多个肿瘤结节,与腹壁分界不清,同时可伴腹腔积液。

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