【病例】腹腔孤立性纤维性肿瘤1例CT影像表现

29 12月

患者,女,45岁,以“发现右下腹肿物2月”为主诉入院。 2月前体检发现右下腹部肿物,伴右下肢酸胀感,伴尿失禁,无便秘、腹痛、腹胀,今为进一步治疗,前来我院。患者自发病来,精神可,饮食可,睡眠可,大小便正常,体重无明显变化。5年前因腹部肿瘤在濮阳市人民医院行腹部肿瘤切除术(具体不详)。体格检查:体温、血压、脉搏均正常。一般情况良好。腹部平坦,腹部可见一10cm左右竖形手术瘢痕。右下腹可触及一肿块,直径约8cm,无触痛,表面光滑,与周围组织无粘连。

【病例】腹腔孤立性纤维性肿瘤1例CT影像表现

【病例】腹腔孤立性纤维性肿瘤1例CT影像表现

【病例】腹腔孤立性纤维性肿瘤1例CT影像表现

【病例】腹腔孤立性纤维性肿瘤1例CT影像表现

【病例】腹腔孤立性纤维性肿瘤1例CT影像表现

【病例】腹腔孤立性纤维性肿瘤1例CT影像表现

术后病理回示:

【病例】腹腔孤立性纤维性肿瘤1例CT影像表现

(腹腔肿物)形态学结合免疫组化考虑为孤立性纤维性肿瘤。

免疫组化结果显示:CD34( ), Bcl-2( ), CD99(±),Vimentin( ),CK(-),D2-40( ),EMA(-),S-100(-),SMA(血管 ),CD117(-),CD31(-), Desmin(血管 ),DOG-1(-),Ki-67( <1%)。

孤立性纤维性肿瘤

(soli-tary fibrous tumor,SFT)

一、临床特征:

SFT在临床上相对少见,以往认为是间皮瘤的一个类型,然而近年来根据其分化来源,加之许多非间质性部位的报道,确认SFT中的肿瘤细胞是具有纤维母或肌纤维母细胞特征的间质细胞。目前认为SFT来源于表达CD34抗原的树突状间质细胞。 此瘤好发于中老年人,无性别差异。全身各部位均可发生,多数病例表现为局部缓慢生长的无痛性肿块,部分病例为偶然发现,随着肿瘤的增大,可出现相应部位的压迫症状。少数患者可出现低血糖症状,低血糖症状属于副肿瘤综合征,主要由一种胰岛素样生长因子产物所引起。

二、病理学特征:

SFT肿瘤大小为2~27cm,单发或多结节状,界限清楚,可见部分或完整包膜,切面多为实性灰白或灰褐色、均质状,可有粘液变区或囊性变,质软、韧或硬。镜下最大特点是形态多样性,梭形肿瘤细胞与胶原以不成比例混合构成细胞密集区与疏区(胶原硬化灶),部分区域可富于血管并形成血管外皮瘤样结构;局部肿瘤细胞可以表现为多形性及巨细胞,核分裂象较少,一般为1~2个/HPF。Vimentin、CD34和Bcl-2是诊断SFT的主要免疫表型。

三、影像学特征

影像学上肿物大多境界清楚,轮廓光滑,超声声像图上肿物一般为均一或不均一的低回声团块,彩色多普勒显示部分肿块内可见血流信号。 CT上肿块大多表现为密度中等且不均匀,增强后大多数SFT表现为强化相对均匀,而当肿瘤巨大,其内可出现粘液变性、出血和坏死时,增强CT表现为不同程度的强化,可呈现特征性“地图样”改变。 MRI上肿块大多表现为信号不均匀,T1WI一般为与肌肉等信号或稍高信号,T2WI信号一般变化多样,多为混杂信号或略高信号、高信号,增强后可出现强化或不均匀强化,囊变区则呈长T1长T2信号改变,其信号改变与病理成分相对应。

CT与MRI对SFT的良、恶性的判断上也有较大帮助,SFT大部分为良性,约有10%~20%为恶性或倾向恶性。有出血和坏死、器官浸润及肿瘤大于10cm,有复发及转移则考虑恶性倾向,而有完整包膜及带蒂生长则考虑倾向良性 。

鉴别诊断

1.胸膜SFT与胸壁神经源性肿瘤及肺内病变的鉴别:胸膜SFT宽基底与胸壁相贴,肿瘤主体位于肺外,囊变坏死少见,可出现局部肺组织受压不张,增强多为轻中度强化,可见多发的肿瘤血管及“地图状”、“多发结节状”强化等特征性表现;胸壁神经源性肿瘤好发于肋间神经及脊神经,多有囊变坏死,强化较显著,前者沿肋间神经走行,常伴邻近肋间隙受压增宽,后者常跨椎间孔呈“哑铃状”;肺内肿瘤主体位于肺内,与胸膜呈锐角相交。

2.腹盆腔SFT与间质瘤的鉴别:两者形态学相似,均可出现囊变、坏死、斑点状钙 化、周围血管增多,但后者增强肿瘤内较少见多发 迂曲匐行的肿瘤血管影及“多发结节状”强化。

3.肺内及头颈部SFT与相应部位的良性肿瘤的CT表现缺乏显著差异性,最终诊断需依靠病理。

发表评论

电子邮件地址不会被公开。 必填项已用*标注