腹膜后孤立性纤维性肿瘤

28 12月

孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor, SFT)是一种罕见的梭形细胞间叶肿瘤,可能来源于纤维母细胞,常表现为血管外皮瘤样结构;大多数为良性,少数为恶性(10%-20%)。

好发部位:

好发于胸膜,大约有1/3的SFT发生于胸腔以外的部位,如颅脑、颈部、脊髓、腹部、盆腔、软组织等。

好发年龄:

可发生于任何年龄,40-60岁多见。  

是否与性别有关目前存在争议。

大体病理:

孤立性软组织肿块,多有包膜,切面呈灰白、灰黄或灰褐色,表面光滑,质中或质硬,可呈分叶状或多结节状。

镜下病理:

由细胞密集区和疏松区构成居多,细胞密集区富有薄壁的“鹿角”状分支血管,胶原较少呈网状穿插于细胞间,细胞疏松区可见致密胶原纤维及粘液变性区或梭形、短梭形或卵圆形的瘤细胞与胶原纤维随机混合排列,无特征性结构。

免疫组化:

良性:CD34、Vimentin及bcl-2阳性;

恶性:CD34、Vimentin及P53阳性,bcl-2阴性。

临床表现:

多以长期腹部不适、腹部包块或腹痛就诊。

影像表现:

病灶通常较大,平均达9.6cm,圆形或类圆形,呈分叶状,生长缓慢,周围组织常受压移位。大多数肿瘤有完整包膜。病灶内部常有不同密度的软组织成分,肿瘤边缘多为稍高的软组织密度,内部出现不规则的低密度区,这与肿瘤发生粘液样变、囊变等有关;钙化少见。呈等长T1信号,T2信号混杂,可有高(粘液样变)、稍高(细胞密集区域)、稍低(胶原纤维)信号。

强化:

肿瘤的血管丰富区、细胞密集区强化明显;细胞稀疏区、胶原纤维密集区强化相对较弱,呈现静脉期强化;坏死、囊变区始终未见强化。动脉期肿瘤周边强化明显并见迂曲的供血血管由肿瘤边缘向肿瘤内部延伸,静脉期及延迟期呈现持续性或进行性强化,强化最明显处出现“血管状”强化,对于诊断及鉴别诊断具有重要意义。

腹膜后孤立性纤维性肿瘤

腹膜后孤立性纤维性肿瘤

腹膜后孤立性纤维性肿瘤

鉴别诊断:

恶性纤维组织细胞瘤:

是来源于间叶组织的恶性肿瘤,发病年龄多集中于20~30 岁、50~70 岁2个高峰,男性多于女性。好发于四肢及腹膜后间隙,恶性程度高,约占腹膜后恶性肿瘤的1%。肿瘤较大并向周围浸润性生长,肿瘤内部坏死显著,瘤内出血常见,可伴有转移;团块状或环形钙化是其特征性表现。增强扫描呈明显不均匀强化。

平滑肌肉瘤:

腹膜后第三位常见的肿瘤,以成年女性多见,发生于儿童者少见。边缘不规则的软组织肿块,中心往往呈低密度,钙化少见,体积常较大,推压周围组织;增强后实性部分强化明显,中央坏死区无强化。

腹膜后孤立性纤维性肿瘤

腹膜后孤立性纤维性肿瘤

神经源性肿瘤:

神经鞘瘤为腹膜后神经源性肿瘤中最为常见的。好发于脊柱旁的神经鞘膜。肿瘤以圆形或类圆形软组织密度影多见;肿瘤多包膜完整,大部分肿瘤内部可见囊变区。CT平扫肿块边界清楚,密度不均,呈水样密度到肌肉组织密度,增强后呈均匀或不均匀的中等程度强化。

腹膜后孤立性纤维性肿瘤

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