【病例】腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤1例CT影像表现

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EIMS

¢上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤(epithelioidinflammatory myofibroblastic sarcoma,EIMS)是炎性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor,IMT)中的少见亚型,国内外杂志仅有个别报道

¢EIMS 与 IMT 虽属同一谱系,但在临床及病理上存在一定的差异性. IMT 临床行为通常比较惰性,但 EIMS 临床上具有高度侵袭性,复发率较高,且可出现多次复发,常转移至肝、肺和淋巴结.与 IMT 类似, EIMS 也好发于腹腔,特别是肠系膜和大网膜,少数可发生于肺

¢病理上, EIMS 以片状排列的上皮样肿瘤细胞为特征,间质常见黏液样变或水肿,伴明显的炎细胞浸润,与 IMT 多为淋巴细胞及浆细胞浸润不同, EIMS 间质中的炎症细胞多以中性粒细胞为主且免疫组化 ALK 融合蛋白的核膜或核周阳性表达具有特征。

¢肿瘤呈浸润性生长,常累及肠系膜及大、小网膜, CT 重建技术对于病灶的定位价值较高.肿瘤细胞由增生的胖梭形或圆形的成纤维细胞/肌纤维母细胞组成,呈束状或编织状排列,可分为肿瘤细胞致密区及疏松区,致密区富含肿瘤细胞,疏松区富含黏液.由于肿瘤间质常伴水肿或黏液样变,故 CT 平扫表现为较低密度,增强扫描未见强化,而富含肿瘤细胞的致密区增强扫描则明显强化.目前, EIMS 的治疗多采用手术切除及术后放、化疗,但与传统的 IMT 相比,往往较早出现复发或死亡,预后不佳,且发生于腹腔的 EIMS 更易复发和转移

¢EIMS 可发生于任何年龄,但主要多见儿童及青少年实验室检查多正常。

¢CT 显示腹腔内见多发大小不等结节状低密度影,部分结节相互融合,边界不清,呈分叶状,周围肠管受压推移,邻近肠系膜脂肪间隙欠清(图 1 ),增强扫描动脉期明显不均匀结节状强化,以周边环形强化为主,内部区域强化不明显, 静脉期强化范围及程度进一步扩大, 内有环形更明显强化灶镶嵌或附着,呈“葡萄串”样改变,具有一定特征性。

鉴别诊断

¢卵巢浆液性腺癌,女性需要鉴定的,也可以表现为多发结节,但结节囊实性分界更明显,囊腺部分一般没有延迟强化,浆液性癌常伴有钙化,结合原发肿瘤病史不难鉴别。

¢间质瘤(GIST):间质瘤与本病有类似发生部位,恶性间质瘤可以出血坏死,强化更明显,肿块内部常常可以看到增粗血管,坏死部分一般没有延迟强化特点,也很少种植转移。

¢腹膜间皮瘤,密度相对均匀,中等强化。

¢胃肠道种植转移。

【病例】腹腔上皮样炎性肌纤维母细胞肉瘤1例CT影像表现

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