【病例】脑裂畸形1例MR

27 12月

(一)简要病史

女性,16岁。发作性意识不清,四肢抽搐反复发作15年。

【病例】脑裂畸形1例MR

【病例】脑裂畸形1例MR

【病例】脑裂畸形1例MR

【病例】脑裂畸形1例MR

(二)影像所见

头颅MRI平扫示:轴位T2WI示左顶叶脑表面向内形成裂隙样结构,向脑深部延伸, 其内侧灰质融合,未与侧脑室相通,裂隙两侧见脑灰质信号(图A)。T1WI示左顶叶脑表面裂隙样结构,裂隙两侧脑灰质信号(图B)。水抑制示左顶叶病灶呈脑灰质信号(图C)。矢状位T2WI示顶叶见裂隙样结构向深部延伸,未与侧脑室相通(图D)。

(三)解读思路

1.有无病变:根据双侧对称原则,左顶叶结构异常。

2.定位诊断:本例病变主要在左顶叶。

3.定性诊断:左顶叶裂隙样结构,周围衬着脑灰质信号,未见占位效应,患者年纪较轻,考虑先天畸形,脑裂畸形符合诊断。

4.鉴别诊断:本例为闭合型脑裂畸形,应注意与孤立型灰质异位相鉴别,前者条状灰质的内端相邻侧脑室的外侧壁,外端达脑表面,并可见脑表面蛛网膜楔形凹陷。还应注意与脑萎缩或脑发育不全所致的脑裂、脑沟增宽相鉴别,其脑沟非贯通整个半球,不与脑室及蛛网膜下腔相通,无憩室、无异位灰质构成的裂隙壁。

(四)述评

脑裂畸形(schizencephaly)是一种神经元移行异常而引起的先天性颅脑发育畸形, 其以横跨大脑半球的脑裂为特征性表现。临床上可有癫痫、智力障碍、偏瘫、肌力下降等、症状。常合并其他畸形,如巨脑回、灰质异位、无脑回、多微脑回和胼胝体发育不全以及透明隔缺如等。其基本影像表现为横贯大脑半球的裂隙,裂隙外端的软脑膜与内端的室管膜通过裂隙相连续,可以形成所谓的软脑膜-室管膜缝,裂隙两旁为内折的灰质,可单侧或双侧发病。脑裂畸形分为I型和Ⅱ型。I型即闭合型或融合型脑裂畸形,为裂隙两侧的灰质层相贴或融合,裂隙关闭,裂隙中间不含脑脊液。Ⅱ型即开放型或分离型脑裂畸形,特点为内折皮层分离,形成较大裂隙与脑室相通,内含脑脊液,脑裂衬有薄膜。

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