蝶鞍上脑膜瘤的影像表现及鉴别诊断

影像表现

累及蝶鞍和鞍上池的肿瘤尽管临床表现类似,但有多种不同起源。最常见的蝶鞍和鞍上池肿瘤是垂体大腺瘤。蝶鞍上脑膜瘤通常来源于鞍膈或鞍结节(图1);然而源于蝶骨平台(图2)或蝶骨大翼(图3)的较大脑膜瘤也可能延伸至鞍上池或鞍旁区域。

蝶鞍上脑膜瘤占全部视交叉区域肿瘤的10%,肿瘤与视交叉的位置关系决定了视觉损害的模式。在组织结构上,它们由细长的嗜酸性双极细胞构成,旋转排列形成合胞体。沙粒体(同心圆层状钙化)是它的特征性表现。在CT上,蝶鞍上脑膜瘤表现为等或稍高密度,呈显著强化,分叶状,伴或不伴局部钙化。在T1WI 、T2WI上常与灰质呈等信号。但是,不典型的特征也很常见,如囊性变或出血。增强扫描表现为明显均匀强化,常见脑膜尾征。

重点提示

蝶鞍上肿块不累及蝶鞍时,传统上使用经颅外科手术切除,而扩展至蝶鞍上区域的垂体腺瘤则使用经蝶骨显微手术。近年来,对于非垂体来源的蝶鞍上肿块,建议采用眶上开颅术,经眶上入路的内镜手术或者是经鼻蝶骨入路内镜术都能够很好地保护正常的垂体。对于较大的蝶鞍上脑膜瘤,也可进行术前栓塞以减少出血。随着能降低住院率的微创手术的普遍开展,放射科医师的责任也越来越重,因为他们要明确肿瘤与邻近部位关键血管结构和视觉器官的关系。

典型临床表现

蝶鞍上脑膜瘤通常伴有各种视物障碍,如视力敏感性降低,色觉丧失及视野缺损,最常见的为视交叉下份纤维受压所致的双颞侧偏盲。而肿瘤累及颅前窝底和嗅觉通路时,可引起嗅觉丧失。

鉴别诊断

较大的蝶鞍内垂体大腺瘤可扩展至鞍上池(图4),对视交叉和第三脑室产生明显的占位效应。颅咽管瘤(图5)可主要位于蝶鞍上或者同时位于蝶鞍上和蝶鞍内,但很少单独位于蝶鞍内。90%的颅咽管瘤可见囊性变和钙化灶,增强扫描呈多种强化方式。毛细胞型星形细胞瘤(图6)更常见于婴幼儿,但也可见于青壮年。它使下丘脑和视交叉增大,并可扩展至视神经和视束。下丘脑毛细胞型星形细胞瘤少见钙化。生殖细胞瘤与来源于性腺和性腺外的肿瘤在形态学上是相似的。中枢神经系统生殖细胞瘤(图7)可见于第三脑室附近沿中线处,25%~35%也可见于蝶鞍上区域。增生的朗格汉斯细胞组织细胞在颅骨内或漏斗/下丘脑形成肉芽肿。垂体柄增粗强化是朗格汉斯细胞组织细胞增生症最常见的中枢神经系统表现(图8)。

教学要点

垂体大腺瘤累及蝶鞍上区域与非垂体来源的蝶鞍上肿瘤扩展至蝶鞍的影像特征可能有重叠,而这两种肿瘤的手术方式截然不同。大腺瘤的治疗采用经蝶骨入路显微手术,非垂体来源的蝶鞍或蝶鞍上肿块则采用经颅或者是改进的内镜术,以保护垂体。在处理蝶鞍或蝶鞍上肿块时,那怕只能见到一小部分正常垂也提示其为非垂体来源的肿瘤。因为较大的大腺瘤常会取代整个垂体,使其在影像上不可见。

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图1鞍膈脑膜瘤。(A-B)MRI冠状位平扫与增强扫描T1WI示蝶鞍和蝶鞍上区域可见一边界清楚的肿块,可能被误认为垂体大腺瘤。注意:这个肿块与垂体还是有细微的差别,基本可以排除垂体大腺瘤的可能。(C)矢状位T1WI增强扫描分别显示了蝶鞍上肿块和垂体;注意:这种大小的垂体腺瘤常会更明显地扩张蝶鞍

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图2蝶骨平台脑膜瘤。(A-B)轴位CT平扫和增强扫描可见巨大分叶状蝶鞍上肿块(白长箭),与脑实质等密度,伴多发斑点状钙化(黑色短箭),周围可见囊性间隙(白色短箭);右侧额叶可见低密度的白质水肿。(C)矢状位重建CT(注:此处原文错误,原文意为CT平扫,但图像是增强扫描图像,故翻译时略去此部分不翻译)示巨大分叶状蝶鞍上蝶骨平台脑膜瘤(白长箭),主要位于视交叉之前(白色短箭)。颅前窝底可见轻微骨肥厚(黑色短箭)。蝶鞍内另见垂体。(D)MRI矢状位T1WI示(注:此处原文误为MRA)蝶骨平面脑膜瘤(白长箭),呈等T1或稍低T1信号,推高视神经和胼胝体(白色短箭)。肥厚的颅前窝底骨髓内可见高T1信号(黑色短箭);蝶鞍内另见垂体。(E)脂肪抑制序列MRI冠状位T2WI示鞍上巨大分叶状肿块(白长箭),与脑实质等信号或稍高于脑实质,周围可见囊性间隙(短箭);右侧额叶白质可见高T2信号白质水肿灶。(F)脂肪抑制序列MRI增强扫描矢状位T2WI示蝶鞍上巨大肿块(长箭),其上可见小囊性间隙(短箭),推高胼胝体;该肿块似乎位于视交叉之前,与垂体分离

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图3海绵窦脑膜瘤。(A)MRI轴位T2WI示左侧海绵窦肿块(白色箭),与脑实质等信号,呈外生性生长,进入桥前池内。可见左侧颈内动脉海绵窦段狭窄(黑色箭)。(B-C)轴位及冠状位增强扫描T1WI示左侧海绵窦脑膜瘤(白色箭),进入左侧颅中窝和桥前池,伴颈内动脉海绵窦段狭窄(黑色箭)

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图4垂体腺瘤。(A)MRI矢状位T1WI示巨大分叶状软组织肿块,来源于扩大的蝶鞍,并扩展至蝶鞍上区域(箭),向上到达侧脑室底部;(B)MRI矢状位T1WI增强扫描示巨大蝶鞍及蝶鞍上肿块显著强化(箭)

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图5颅咽管瘤。(A)MRI矢状位T1WI示蝶鞍/蝶鞍上巨大不均质肿块,其前方沿蝶骨平台可见囊性成分(长箭),后方囊性成分扩展至第三脑室内(长箭);圆形高T1信号区域(短箭)更可能为胆固醇而非营养不良性钙化。(B)MRI轴位T2WI示蝶鞍上巨大、不均匀高T2信号肿块(长箭),扩展至脚间池,向外推挤大脑脚,前、后囊性成分可见(短箭)。(C)矢状位T2脂肪抑制增强扫描示肿块实性成分呈明显不均匀强化,囊性成分无强化(箭)

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图6毛细胞型星形细胞瘤。(A)MRI矢状位T1WI示蝶鞍上巨大分叶状肿块(箭),呈等-低T1信号;(B)MRI矢状位T2WI可见肿块呈明显高T2信号(箭);(C)矢状位T1WI增强扫描示肿块呈显著强化(箭)

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图7生殖细胞瘤。(A)MRI矢状位T1WI示蝶鞍上巨大分叶状等T1信号肿块(箭);松果体区域和侧脑室底部可见软组织生长。(B)脂肪抑制序列MRI轴位T2WI示蝶鞍上等、稍高T2信号肿块(长箭),另一肿块位于中脑水管和大脑脚区域(短箭),可能来源于松果体病灶;因梗阻性脑积水,可见双侧颞角显著扩大。(C)MRI矢状位T1WI示蝶鞍上肿块(长箭),松果体病灶(短箭),沿侧脑室底部和胼胝体膝的病灶(短箭)都呈明显、均匀强化

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图8朗格汉斯细胞组织细胞增生症。(A)MRI矢状位T1WI示下丘脑等信号软组织肿块(箭);(B)MRI冠状位T2WI示蝶鞍上低T2信号肿块(箭);(C)MRI矢状位T1WI增强扫描示下丘脑结节呈显著强化(箭),累及垂体柄垂体大腺瘤

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