【病例】透明隔缺如伴胼胝体发育不良1例MR影像表现

22 12月

(一)简要病史

女性,出生14个月,发现智力障碍6个月。

【病例】透明隔缺如伴胼胝体发育不良1例MR影像表现

【病例】透明隔缺如伴胼胝体发育不良1例MR影像表现

【病例】透明隔缺如伴胼胝体发育不良1例MR影像表现

【病例】透明隔缺如伴胼胝体发育不良1例MR影像表现

(二)影像所见

MR头颅平扫示:T2WI示双侧脑室前角中央透明隔结构缺失,两侧脑室相通呈单腔结构,内脑脊液高信号(图A)。T1WI示未见透明隔结构,两侧脑室相通(图B)。水抑制序列示未见透明隔结构,两侧脑室相通,内脑脊液呈低信号(图C)。矢状位T2WI示胼胝体体部部分缺如。

诊断:透明隔缺如伴胼胝体发育不良。

(三)解读思路

1.有无病变:本例根据MR表现,透明隔缺如及胼胝体发育不良病变明确。

2.定位诊断:本例病变主要在大脑前部的中线区,透明隔缺如常伴发中线区结构畸形。

3. 定性诊断:熟悉正常颅脑结构,本例定性诊断应该不难。

4.鉴别诊断:透明隔缺如主要与透明隔间腔及囊肿相鉴别,如双层透明隔未闭合产生潜在腔隙则为透明隔间腔;如透明隔间腔局部膨大,横轻超过10 mm则称为透明隔囊肿。

(四)述评

透明隔缺如(absence of septum pellucidum)是指透明隔的缺失,是透明隔畸形的一种,双侧脑室之间无透明隔线影,导致两侧脑室融合呈单腔结构。其发生原因一般是先天性,极少部分是重度脑积水引起颅内压增高,透明隔磨损形成裂隙,最后裂隙增大使双侧脑室相通形成单腔结构。透明隔缺如多伴发前脑病变及中线结构发育不良,包括脑灰质异位症、脑裂畸形、胼胝体发育不良、脑穿通畸形、Chiarin畸形及脑回畸形等。其影像表现主要是在CT或MR上双侧脑室前角中央的透明隔线影消失,两侧脑室相通呈单腔结构。合并颅内其他畸形时有相应表现。常伴有其他脑部畸形。

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