渗透性脱髓鞘病变的发生机制及影像特点

影像表现

渗透性脱髓鞘病变(OM)是一种特殊的临床综合征,典型症状有急性意识状态改变、假性延髓麻痹和痉挛性四肢瘫痪,如果不处理,会发展为昏迷或死亡。该病曾被称为脑桥中央髓鞘溶解症(CPM)。1959年当其首次被报道时,曾被认为是酒精中毒或者营养不良的后遗症。到20个世纪80年代早期,低钠血症的过快纠正被认为是其病因。其病理生理基础假设是由于细胞外液渗透压过快变化引起血脑屏障的损害和细胞体积改变,导致了脱髓鞘改变,而轴突和神经元相对完好且未见炎性浸润。也可以发生在基底节、丘脑和幕上灰白质交界区,称为脑桥外髓鞘溶解症(EPM,图1)。

急性期CT表现可无异常,在亚急性期和慢性期可能会有低密度影。在MRI上表现为片状T2和FLAIR高信号,从中缝向两侧发展,位于脑桥基底部,较少累及被盖部、皮质脊髓束和皮质延髓束,最严重的病例除外。亚急性期或晚期偶可见对比剂增强。

最常见的脑桥外受累部位是基底节,常对称受累(图2)。急性期表现为DWI高信号伴表观弥散系数(ADC值)降低。在恢复期,ADC值恢复正常,但DWI图上仍呈高信号。

重点提示

渗透性脱髓鞘病变的病因和发病机制尚不完全清楚。报道指出,许多病灶不是严格意义上的脱髓鞘。许多研究者发现,病灶轴突溶解明显坏死,特别是在病灶中央部分。有报道,也见于慢性肝硬化后行原位肝移植的患者及手术切除垂体的患者。在如此多样化的临床背景下在诊断OM之前重要的是需排除其他鉴别诊断的疾病。

典型临床表现

在初期的低钠血症时,意识状态改变和癫癎均较常见。低钠血症可能与过度饮酒、剧烈呕吐、烧伤或者肝肾功能不全、糖尿病和抗利尿激素分泌异常综合征(SIADH)有关。症状最初可能因为血钠水平的纠正而消失。渗透性脱髓鞘症状在低钠血症发生几天至几周内出现,表现为定向障碍、意识状态改变、锥体外系运动障碍、构音障碍、假性延髓麻痹或者吞咽困难。在轻度营养不良儿童中这些症状亦可见。

鉴别诊断

脑桥缺血性梗死常同时累及中央和周围脑桥纤维(图3)。射孔性(perforating territory)脑桥梗死倾向于单侧发生,但是当双侧梗死时,仅靠影像表现可能难与CPM相鉴别。

多发性硬化或急性播散性脑脊髓炎(ADEM)的脱髓鞘区域也常累及脑桥,表现为T2和FLAIR上的高信号(图4,图5)。但是少见弥散受限。注意:找寻大脑其他区域是否也可见脱髓鞘。

可逆性后部脑病综合征(PRES)主要累及脑桥,但其他病灶也常见于小脑半球和枕叶皮质下区域。

教学要点

在临床症状基础上,MRI上发现特征性的脑桥中央T2WI高信号,同时,后面的大脑脚被盖部与前面的皮质脊髓束均未见受累,对确定渗透性脱髓鞘病(OM)有重要意义。脑桥外OM则可表现为伴或不伴脑桥中央病灶。

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图1脑桥中央髓鞘溶解症。(A)MRI轴位T1WI图像示脑桥体积轻度缩小,内见低T1信号;注意:小脑小叶轻度突出,可能是慢性酒精中毒的征象;(B-C)MRI轴位FLAIR和T2WI图像示脑桥中央FLAIR和T2高信号,周围未见累及;(D)MRI增强扫描轴位T1WI图像示未见明显强化;(E-F)在DWI上,脑桥可见弥散受限区域和ADC值升高

渗透性脱髓鞘病变的发生机制及影像特点

图2脑桥外髓鞘溶解症。轴位FLAIR图像示因渗透性脱髓鞘病变(OM)所致纹状体、丘脑和内囊区域双侧对称性信号增高

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图3脑桥梗死。(A)CT轴位平扫不轻度增大的脑桥,内见片状低密度影;(B-C)MRI轴位FLAIR和T2WI图像示轻度增大的脑桥内见分散的T2和FLAIR高信号,注意:累及左侧小脑半球的高T2信号呈片状,累及脑桥的则是散在的;(D)MRI增强扫描轴位T1WI图像示在平扫T1低信号区未见明显异常强化;(E-F)脑桥和双侧小脑半球可见弥散受限区域及与之相一致的弥散系数降低;(G)脑MRA示左侧椎动脉未显示和基底动脉不规则不完全充盈

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图4多发性硬化。(A-B)MRI轴位FLAIR和T2WI示脑桥中央片状高信号,在幕上白质也可见斑片状高信号;(C)MRI轴位T1WI示脑桥T1信号无变化;(D)DWI未见弥散受限

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