【病例】小脑孤立性纤维瘤1例MR影像诊断

15 12月

临床资料:患者女性,71岁;主诉:反复头痛1个月,视物模糊半个月。头痛呈阵发性钝痛,以后枕部明显。时有恶心,呕吐,半个月前视物模糊,以看远景重影明显。PE:CNS(—)。化验:血、尿、生化、凝血大致正常。

【病例】小脑孤立性纤维瘤1例MR影像诊断

【病例】小脑孤立性纤维瘤1例MR影像诊断

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【病例】小脑孤立性纤维瘤1例MR影像诊断

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【病例】小脑孤立性纤维瘤1例MR影像诊断

【病例】小脑孤立性纤维瘤1例MR影像诊断

MRI表现:MRI T1及T2左侧小脑半球见分叶状混杂信号肿块,内见大量血管流空信号,增强肿块明显强化,内仍可见大量血管流空信号,四脑室变形右移。

分析:首先是定位,矢状位见肿块与颅板锐角相交,肿块与颅板之间见脑实质信号,应为脑内占位。其次是定性,肿块明显强化,内可见大量血管流空信号,四脑室变形右移。

病理结果:孤立性纤维性肿瘤。

点评:孤立性纤维性肿瘤(SFT)以往认为起源于胸膜间皮组织,又称为局限性间皮瘤。 SFT一般好发于胸膜,胸膜外SFT是一种少见的梭形细胞软组织肿瘤。

SFT临床上常表现为局部缓慢生长的无痛性包块,多无症状,随肿瘤增大,可出现相应器官的压迫症状,少数病人伴有原因未明的低糖血症,如发生于肺,可出现咳嗽、呼吸困难等。

SFT多见于青壮年及老年人,无性别差异。据统计,本病发病年龄最大者81岁,最小者32岁,但近年来也有报道发生于未成年者(7岁)。SFT大部分为良性,其生物学行为难以预料,约10%~15%具侵袭行为,恶性指标为:细胞丰富,中度以上异型并有坏死,分裂象大于4/10HPF 和边缘呈浸润性生长。

SFT肉眼观察大多为有包膜的包块,直径1~20 cm不等,可呈结节状、分叶状,切面灰白、灰黄、质韧,部分可见囊状、漩涡状排列,无论是发生于胸膜还是胸膜外,镜下结构均相似。①肿瘤细胞呈梭形或卵圆形,多无异型,胞浆少,核分裂象少或无,细胞呈密集区与伴有不同程度的胶原变性形成无结构的疏松区交替分布,如果细胞丰富、密集,有明显异型,核分裂象增多并有坏死应考虑恶性②瘤细胞排列方式多种多样,以编织状、条索状或不规则排列为主,还可见到血管外皮瘤特征。③血管较丰富,管壁可见胶原化。④免疫组化:特征性标记为CD34,瘤细胞几乎100%弥漫性阳性。

CT上表现为边缘清楚的孤立性肿块,可见浅小分叶,其实性部分密度一般较均匀,呈较致密软组织密度,囊变坏死区可为低密度。CT增强扫描实质一般呈轻到中度强化,实质部分净增CT值约40-85 HU,囊变坏死区不强化,这与部分个案报道的结果是一致的。有文献报道,如果出现病灶中心的不均匀或者增强扫描出现不均匀强化,可提示恶性可能。

SFT在MRI上表现为T1WI上以低信号为主,T2WI上为低或中低混杂信号为主,增强后不均匀强化,囊变区则呈长T1长T2信号改变,其信号改变与病理成分相对应。

SFT 大部分为良性,大约有1O – 2O% 为恶性或倾向恶性 。有出血和坏死、器官浸润及肿瘤大于10 cm,有复发及转移则考虑倾向恶性,而有完整包膜及带蒂生长则考虑倾向良性。

影像学上见到孤立性、境界清楚的软组织肿块,且肿块血管丰富、明显强化、T2WI上以低信号为主时应考虑到该肿瘤,但最终确诊需靠病理学及免疫组化检查。

SFT的治疗以手术为主,由于其生物学行为不可预料,大部分表现为良性经过,手术切除彻底,复发概率很小,文献报道仍有10%~15%发生恶变,细胞丰富,异型明显,出现坏死,并核分裂象超过4/10HPF即可诊为恶性SFT。

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