【病例】桡骨良性纤维组织细胞瘤1例X线CT及MR影像表现

15 12月

一般资料

患者,女,8岁5月。

病史:

2天前,因左腕关节扭伤后出现关节肿胀伴疼痛,无发热,无表面无红肿及关节活动受限,无溢脓及波动感。1天前就诊于当地诊所,行X线检查示:考虑左桡骨下端良性骨肿瘤并病理性骨折,内生软骨瘤可能性大,未治疗。

【病例】桡骨良性纤维组织细胞瘤1例X线CT及MR影像表现

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【病例】桡骨良性纤维组织细胞瘤1例X线CT及MR影像表现

【病例】桡骨良性纤维组织细胞瘤1例X线CT及MR影像表现

冰冻:(左桡骨远端骨肿瘤)考虑为良性纤维组织细胞瘤,请结合影像学诊断,确切诊断待石蜡及免疫组化。

石蜡:(左桡骨远端骨肿瘤)形态结合免疫组化,符合良性纤维组织细胞瘤,请结合临床及影像学综合诊断。

免疫组化结果显示:CD163( ),CD68( ),EMA(-),Ki-67( <5%),Lysozyme(-),P63(-),S-100(-),Vimentin(部分 ),CD34(-),P53(-)。

【病例】桡骨良性纤维组织细胞瘤1例X线CT及MR影像表现

良性纤维组织细胞瘤(BFH)

又称黄色纤维瘤或骨纤维性黄色瘤,起源于间充质细胞,可分化为组织细胞和成纤维细胞,是构成肿瘤的主要成分。其发病率仅占良性骨肿瘤的1%。因该肿瘤具有侵袭性,手术刮出后有复发可能。故早期确诊具有重要临床意义。

临床:常有(疼痛),15~60岁,常见部位是长骨的骨干或关节端、骨盆和肋骨

组织学上类似于非骨化性纤维瘤,但无非骨化性纤维瘤典型的发生部位、临床表现和X线特征的病变

病理:良性纤维组织细胞+席纹状排列的间质梭形细胞,与非骨化性纤维瘤、纤维性皮质缺损在显微镜下表现几乎完全一样,但具更大的侵袭性

影像学表现

X线:中心性/偏心性边界清楚的透光区,硬化边,偶尔呈现一定程度的膨胀,其内可有骨小梁,可有局限性侵袭性表现

CT显示病灶内为软组织密度,可有残存骨小梁或骨嵴,无明显钙化,少数报道病变破坏区内有时可见囊性变及点片状钙化,边缘可见薄或厚的骨质硬化,可伴有骨皮质的断裂,一般无骨膜反应及软组织肿块,当合并外伤时可有骨皮质的断裂及周围软肿胀。

MRI能更清楚显示病变范围及组织学特点。当瘤组织以组织细胞为主时,病变在Tl WI上呈低信号,T2WI呈高信号;以纤维细胞为主时,病变在Tl WI及T2WI上均呈低信号;增强扫描中度强化。

鉴别诊断

【病例】桡骨良性纤维组织细胞瘤1例X线CT及MR影像表现

【病例】桡骨良性纤维组织细胞瘤1例X线CT及MR影像表现

小结

骨良性纤维组织细胞瘤BFH主要表现为地图状骨质破坏,呈偏心性或中心性,界限清楚,边缘有硬化环,无骨膜反应及软组织肿块,常可见骨性分隔及骨峭。

典型病例影像检查可明确诊断,大部分病例需与非骨化性纤维瘤、骨巨细胞瘤等鉴别。

本病治疗主要为手术彻底清除病灶,一般预后较好,但病变清除不彻底时可复发,故术前正确诊断有利于治疗及预后。

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