中枢神经细胞瘤的影像学诊断要点

15 12月

中枢神经细胞瘤(central neurocytoma,CNC)是一种起源于中枢神经系统的低度恶性或交界性肿瘤,约占原发性中枢神经系统肿瘤0.25%~0.5%,WHO分级为II级,好发于年轻人,20~40岁多见。患者多因脑脊液循环受阻,表现为颅内高压症状,以头痛、恶心及视觉改变多见,肢体运动障碍及癫痫症状少见,多数患者体检可见双侧视神经盘水肿。

病理学特点

肿瘤大体病理为浅灰色、易碎,界限清楚,其内血管分布丰富,可见钙化及囊变,出血少见,特征性地附着于透明隔或侧脑室壁,光镜下类似于少突神经胶质细胞瘤,具有神经细胞分化的、均、均匀一致的圆形细胞,免疫组化中NSE( )和Syn( )。

影像学表现

发病部位:肿瘤好发于侧脑室前2/ 3 处近孟氏孔区或透明隔,常占据一侧脑室,可骑跨双侧脑、突入三脑室,这在脑室内肿瘤鉴别诊断时是非常重要的。另外一个有特点的征象是常表现为附着于透明中隔,大多数肿瘤以宽基底附着于侧脑室上壁,具有一定的特征性。其它少见的部位有胼胝体、穹隆、尾状核头部和丘脑。

CT表现:通常为囊实性的混杂密度,平扫多呈等或稍高密度,境界清楚,可呈不规则分叶状,病灶内可见高密度钙化灶及低密度囊变坏死区,增强扫描轻中度强化,多不均匀;病灶周围常无水肿或轻度水肿,肿瘤较大时多合并脑积水。

MRI表现:平扫T1WI肿瘤实质呈不均匀等或稍低信号,T2WI呈等或稍高信号,其内多合并囊变坏死,囊变之间呈“皂泡状”或“丝瓜瓤”样改变。病灶边缘与侧脑室壁之间分布多发实性条索状影,牵拉粘连侧脑室壁,这些“条索影”被认为是一个特征性表现,为病灶边缘囊变区域的囊壁在同一切面径向相同所致。增强扫描呈不均匀中度至明显强化,肿瘤血供丰富,有时可见匍匐血管流空影。肿瘤可阻塞孟氏孔,引起一侧或双侧脑室扩大。

鉴别诊断

1、室管膜瘤:成人多见于侧脑室三角区,广基与侧脑室室壁相连,脑室内塑形为其特点,易随脑脊液循环发生种植性转移,增强后一般较显著不均匀强化。

2、脉络丛乳头状瘤:侧脑室内肿瘤多见于儿童,成人少见,MRI上信号多较均匀,增强明显均匀强化,多见交通性脑积水。

3、室管膜下巨细胞性星形细胞瘤:好发于儿童且常与结节硬化症伴发, 肿瘤好发于室间孔区, 常为实体性, 边缘光整, 囊变少见, 如同时于脑室壁或皮层及皮层下区发现钙化或结节,有利于诊断。

病例学习

病例1

中枢神经细胞瘤的影像学诊断要点

女性,26岁,头痛半月,加重一天,MR示左侧侧脑室内见不规则异常信号影,实性成分T1WI呈等信号,T2WI呈低信号,内见多发囊状长T1长T2信号影,FLAIR呈高信号,DWI呈高信号,边界欠清,冠状位示肿瘤以宽基底附着于侧脑室上壁,病变累及室间孔,增强扫描病灶呈不均匀明显强化;双侧侧脑室扩大,以左侧侧脑室扩大为著,中线结构明显右移位。

病例2

中枢神经细胞瘤的影像学诊断要点

男性,56岁,头疼一月伴呕吐,MR示左侧侧脑室内见不规则等及长T1、等及长T2混杂信号影,FLAIR呈高及低信号,DWI实性部分呈稍高信号,冠状位示肿瘤以宽基底附着于侧脑室上壁,增强扫描病变呈明显不均匀强化,囊变区未见明显强化,双侧脑室扩张,左侧侧脑室明显。

病例3

中枢神经细胞瘤的影像学诊断要点

男性,48岁,头疼一周伴呕吐,CT示左侧脑室内见少许不规则混杂密度要哪个,其内见点条状钙化影,MRI示左侧侧脑室略扩大,其内见不规则形异常信号影,与透明隔分界不清,病变信号不均,T1WI呈等及低信号,T2WI呈高及等信号,FLAIR 呈高及低信号,增强扫描后呈中度不均匀强化。

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