【病例】小儿脱髓鞘假瘤1例CT及MR

临床资料

男性,1岁7月。反复紫绀发作1年余,再发3天。

【病例】小儿脱髓鞘假瘤1例MR

【病例】小儿脱髓鞘假瘤1例MR

【病例】小儿脱髓鞘假瘤1例MR

【病例】小儿脱髓鞘假瘤1例MR

【病例】小儿脱髓鞘假瘤1例MR

【病例】小儿脱髓鞘假瘤1例MR

【病例】小儿脱髓鞘假瘤1例MR

【病例】小儿脱髓鞘假瘤1例MR

【病例】小儿脱髓鞘假瘤1例MR

【病例】小儿脱髓鞘假瘤1例MR

影像学表现:CT平扫左侧颞叶低密度肿块,MRI表现呈长T1W1,稍长T2W1信号,DWI(弥散加权)呈低信号,脂肪抑制及增强扫描呈高信号。

病理结果:脱髓鞘假瘤

脑内脱髓鞘假瘤是一类独特的中枢神经系统炎性脱髓鞘病变。其病理学特点是:病变区域内有不同程度的脱髓鞘变性,但轴索大量保存,并有星形细胞增生,同时可见大量的单核巨噬细胞、淋巴细胞在血管周围呈套袖状浸润。本病以青少年多见,发病前可有疫苗接种、病毒和 (或) 感染史。其中,少数病人病灶多发、新旧叠加,病程相对缓慢,表现为一种特殊形式的多发性硬化;多数病人表现为独特的单一病灶,病灶内也可有新旧病变的叠加,呈急性起病。脱髓鞘假瘤主要累及脑白质,同时也可累及脑深部甚至脑干的核团,从而出现多样化的临床表现。当病灶较大时,可出现脑实质受压或损伤的表现,甚至还可有颅高压、精神障碍等症状。

影像学表现:脑内脱髓鞘假瘤多表现为皮质下孤立病灶,病变边界不清、占位效应明显,但占位效应与病变的体积明显不成比例。CT多呈低或等密度,MRI表现为混杂的长T1、T2异常信号;病灶周围多有明显水肿,由于急性期病灶的炎症反应及血-脑屏障破坏严重,注入造影剂后病灶可出现不同形式的强化。多数脱髓鞘假瘤在CT 和 (或) MR增强扫描可出现非闭合性环形增强,即所谓的半月征。

Leave a Comment

电子邮件地址不会被公开。 必填项已用*标注