硬化性胆管炎的诊断要点及MRI表现

硬化性胆管炎(sclerosing cholangitis)是一种淤胆性疾病。胆管弥漫性炎症、广泛纤维化增厚和胆管狭窄是本病的病理特征。胆管病变可为均一性、节段性或不规则性。病变可侵犯整个胆道系统,以肝外胆管病变明显,胆囊一般不受侵犯。并逐渐发展致胆汁性肝硬化、门静脉高压症、肝衰竭而死亡。

本病病因不明。目前认为与自身免疫性疾病、慢性肠源性感染、病毒感染、中毒等因素有关。合并肠道炎性疾病者常见,50%〜70%的患者合并溃疡性结肠炎。另外,还可合并腹膜后纤维化、类风湿关节炎等疾病。本病约2/3的患者发生在45岁以下,男女之比为3:2。

【诊断要点】

1.症状和体征;

1)起病缓慢,黄疸初期呈间歇性加重,后期呈慢性持续性梗阻,伴瘙痒及间歇性右上腹疼痛、恶心、呕吐、乏力、体重减轻等。

2)偶有畏寒、发热等胆管炎症状。

3)常出现肝硬化、门静脉高压症的表现。

4)体征:右上腹压痛。

2.X线检查:以经皮肝穿刺胆道造影(PTC)显示为好,但是PTC检查操作难度大。造影表现为:肝内胆管分支减少;肝内、外胆管节段性狭窄和扩张,呈“串珠”样。

3.CT表现:胆管粗细不均,狭窄与扩张并存,胆管壁增厚。

【MRI表现】

1.MRCP特征性表现为渐进性胆管周围纤维化造成的肝内外胆管多发性狭窄,狭窄段胆管之间可见胆管扩张(图1B),形成特征性的胆管“串珠样”表现,肝内胆管分支减少。

2.常侵犯全部肝外胆管,狭窄段长短不一。

3.胆管壁增厚,增强后胆管壁强化,但厚度不超过5 mm(图1A)。

4.合并肝硬化时,肝内可见再生结节。

图1硬化性胆管炎

硬化性胆管炎的诊断要点及MRI表现

A

硬化性胆管炎的诊断要点及MRI表现

B

A.增强扫描:部分胆管壁轻度强化(↑),厚度不超过5 mm(此征象是与肝内胆管癌的重要鉴别点),肝内胆管明显扩张;

B.MRCP示胆总管明显变窄、显示不清;肝内胆管不均匀扩张(↑),节段性狭窄(长↑)

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