【病例】鞍上室管膜瘤1例MR影像表现

01 临床病史

女性,59岁

主诉:发现颅内肿瘤5年余。

现病史:患者5年余前于当地医院体检颅脑CT发现鞍区血管畸形,具体不详,未治疗;今年再次复查头CT再次发现颅内占位

无明显临床症状。

02 影像

【病例】鞍上室管膜瘤1例MR影像表现

【病例】鞍上室管膜瘤1例MR影像表现

【病例】鞍上室管膜瘤1例MR影像表现

【病例】鞍上室管膜瘤1例MR影像表现

【病例】鞍上室管膜瘤1例MR影像表现

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【病例】鞍上室管膜瘤1例MR影像表现

【病例】鞍上室管膜瘤1例MR影像表现

【病例】鞍上室管膜瘤1例MR影像表现

图1-11:头部MR平扫 鞍区MR 增强。图1 T1WI,图2 T2WI,图3 FLAIR,图4 DWI,图5 TIWI SAR,图6 T2WI SAR,图7 T1WI SAR C ,图8T1WI COR,图9-11 T1WI COR C 。

03 解读

1. 征象问题:在提供的MR扫描图像上,关于病灶的描述,下列正确的是(多选)

A.T1WI低-等信号、T2WI等信号

B.弥散受限

C.有囊变征象

D.明显强化

答案:ABCD

解析:图中所示:平扫:鞍上可见一肿块影,边界清,大小3.5×3.5×3.1cm,信号欠均匀,于T2WI、FLAIR呈等-稍低信号,内见散在点状稍高信号,于DWI上呈等信号,T1WI呈稍低信号,内见点片状更低信号,肿瘤向上压迫临近脑组织及脑室,临近脑实质内见斑片状水肿区,中脑受压后移,第三脑室及侧脑室扩张。

2、结合临床病史及影像学检查,本病变最可能的诊断是?

A. 垂体瘤

B. 脑膜瘤

C. 颅咽管瘤

D. 生殖细胞瘤

E.室管膜瘤

答案:E

04 诊断

病理结果:

肉眼所见:灰粉灰褐碎组织一堆,直径约5cm;

病理诊断:(鞍上)室管膜瘤,乳头型(WHO-II级)

免疫组化:EMA( ),Vimentin( ),P53野生型,Ki67(5% ),GFAP( ),PR(—),S100( ),CgA(—),Syn(局灶 ),CD56(部分 ),AE1/AE3(部分 ),CK8(部分 )

05 讨论

脑内室管膜瘤是发生于脑室系统外,由胚胎残余的室管膜静止细胞所构成的肿瘤。脑室内室管膜瘤相比,其发生率较低,且发生于幕上较幕下多见。

颅内脑室外室管膜瘤以室管膜瘤和间变性室管膜瘤多见: 室管膜下室管膜瘤少见,幕上低级别室管膜瘤易发生钙化,高级别室管膜瘤很少发生钙化,脑室外室管膜瘤发病高峰 年龄为40 ~ 50岁 ,10 % ~ 15 % 的脑室外室管膜瘤发生在10~20岁,男性发病率略高于女性,患者早期症状轻微或无症状,多为头痛、头晕,当肿瘤体积逐渐增大,则产生恶心、呕吐、肢体乏力等颅内高压及颅神经症状。

鉴别诊断:

1、垂体瘤——垂体腺瘤约占颅内肿瘤的 10% 左右。好发生于成年人, 垂体瘤分为有分泌功能和无分泌功能两类。属脑外肿瘤,包膜完整,与周围组织界限清楚,可向上生长突破鞍隔侵及鞍上池。较大的肿瘤因缺血或出血而发生中心坏死或囊变,偶可钙化。

2、颅咽管瘤——成釉质细胞型占 47 % ,鳞状乳头型占 35 % ,混合型占 19 %。发病年龄具有双峰性 ,即儿童 4~15 岁发病率最高 ,次为 35~45 岁 。性别在各型颅咽管瘤 均以男性多见 ,三者之间虽无显著性差异 ,但鳞状乳头型男 性患者较多 ,鳞状乳头型的视野改变与成釉质细胞型和混合型的视野改变具有极显著差异。由于鳞状乳头型发生于腺垂体结节部漏斗周围 ,向上生长时较成釉质细胞型更易压迫视神经及视交叉而产生视野改变。

3、脑膜瘤——要点:

①脑膜瘤多见于中老年女性;

②好发于大脑凸面、矢状窦旁、蝶骨嵴;

③定位于脑外非常重要,主要依据:以宽基底与硬脑膜相连,周围见脑脊液环绕,皮质塌陷;

④病灶密度均匀,一般在CT图像上呈稍高密度,出血、坏死少见,钙化常见,周围骨质常见增生性改变;MR平扫信号均匀,T1WI呈等或稍低信号,T2WI呈等信号,增强后明显均匀强化,可见“脑膜尾征”。

4、生殖细胞瘤——是一种少见的胚芽性肿瘤,好发于儿童或青年人。肿瘤多起源于松果体区,鞍区也是 生殖细胞瘤好发部位。鞍区生殖细胞瘤常累及下丘 脑一神经垂体轴.产生中枢性尿崩症。肿块沿垂体柄一神 经垂体路径生长.造成垂体柄增粗,同时神经垂体 T1wI 上正常高信号消失,若同时伴有中枢尿崩症状者首先考虑生殖细胞瘤的诊断。肿瘤中心见有斑块状显著强化区.有一定特征性。多发生殖细胞瘤占颅内生殖细胞瘤的6%~13%, 松果体区、鞍区及其它幕上中线部位多发病灶应该 首先考虑生殖细胞瘤。

5、视神经胶质瘤(低级别星形细胞瘤)——鞍上常见的星形细胞瘤为低级别的毛细胞型星形细胞瘤,好发于青少年,故被称为青少年毛细胞型 星形细胞瘤。肿瘤多起源于鞍区视觉通路,包括视 交叉、视束和视神经,亦可起源于丘脑下部。肿瘤边 界较清楚,很少浸润周围组织。临床上视野缺损和 下丘脑受损所致内分泌紊乱症状最具特征性。肿瘤沿视觉通路蔓延 生长和囊变为此肿瘤重要MRI表现。

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