【病例】腹膜后间质瘤1例CT影像表现

【临床资料】

女性,68岁。因腹部疼痛2月余入院。体格检查:腹平软,左上腹可触及约10 cmx8 cm大小肿块,质硬,活动度差,表面光滑,压痛( )。实验室检查:血常规、肝功能、淀粉酶均正常。

图1腹膜后间质瘤

【病例】腹膜后间质瘤1例CT影像表现

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【病例】腹膜后间质瘤1例CT影像表现

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【病例】腹膜后间质瘤1例CT影像表现

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【影像学检查】

A.B.CT平扫示有一卵圆形囊实性肿块位于胰体、尾部前方,其内见较大范围的低密度坏死和囊变区,肿块与周围组织分界不清;

C〜F.增强扫描动脉期病变明显不均匀强化,延迟期病变持续强化

【最后诊断】

腹膜后间质瘤(术后病理)。

手术所见:腹腔内少量淡黄色腹腔积液,胃、肝无异常,盆腔无异常。肿瘤位于腹膜后,囊实性,大小约10 cmx9cmx9 cm,浸润胰体、尾、十二指肠、空肠曲,浸润肠系膜动、静脉及肾蒂,无法切除。免疫 组化标记:CD117( )、CD34( )、Vim( )、S-100(-)、SMA(-)、HMB45(-)、CK(-)。

【诊断要点】

胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumors)是一类独立来源于胃肠道原始间叶组织的非定向分化的肿瘤。好发于50〜70岁,无性别差异。部分可伴有平滑肌或神经鞘细胞的不完全分化,尽管绝大多数胃肠道间质瘤位于胃肠道壁,但仍有部分发生于胃肠道外,如肠系膜、网膜和腹膜后间隙。发生于胃肠道外的间质瘤比较少见,仅占整个胃肠道间质瘤的6.7%,其中80%位于网膜和肠系膜,20%位于腹膜后间隙。

1.临床表现:临床症状非特异性,胃肠道间质瘤常见症状为腹痛、腹部不适、包块、贫血、便秘及不全肠梗阻症状;胃肠道外间质瘤因肿瘤压迫、侵犯周围结构而引起相应的临床症状。

2.CT表现:

1)腹膜后肿块,以圆形或卵圆形为主,可有分叶,病灶不与胃肠道相通。

2)肿瘤较大多为恶性,出血、坏死和囊变较多见,钙化少见。

3)增强扫描多呈不均匀强化。

4)转移和播散方式表现为以肝脏和腹膜转移为主,腹腔积液和淋巴结转移少见。

3.MRI表现:以长T1、长T2乃为主的混杂信号,增强后明显不均匀强化。

【分析思路】

诊断依据:

1.患者为女性,68岁,为本病的好发年龄。

2.本病例为胰腺体、尾前方卵圆形囊实性肿块,虽然与胰腺分界不清,但胰腺形态仍完好,增强扫描其内见低密度坏死和囊变区,考虑来源于胰腺外腹膜后。其表现无特征性,需与腹膜后其他肿瘤如神经内分泌癌、神经源性肿瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、转移瘤等鉴别。

鉴别诊断:

1.神经内分泌癌:功能性神经内分泌癌具有儿茶酚胺分泌功能,临床上表现为高血压、糖尿病等症状,结合临床表现及实验室检查鉴别不难;无功能性神经内分泌癌,影像表现无特异性,鉴别困难。

2.神经源性肿瘤:好发于脊柱旁、肾脏内侧,神经鞘瘤囊变多见,增强扫描常呈不均匀强化;神经纤维瘤为实性肿瘤,轻度强化,囊变少见。若肿瘤与椎管关系密切,在脊柱内外呈哑铃状生长,可资鉴别。

3.脂肪肉瘤:为腹膜后最常见的原发肿瘤,多见于50岁以上男性,肿瘤多有包膜,为圆形、卵圆形、分叶状或不规则状肿块,就诊时通常直径可达10 cm。分化良好的脂肪肉瘤因其含有脂肪成分,容易诊断;分化差者需要病理证实,影像学表现与腹膜后其他肿瘤鉴别困难。

4.平滑肌肉瘤:约占腹膜后原发肿瘤的5%,女性多见,平均发病年龄为52岁,表现为腹膜后不规则状或分叶状低于肌肉密度肿块,多位于左上腹膜后及右侧盆底,囊变较常见,增强扫描周边及内部不均 匀强化。

5.转移瘤:泌尿生殖系统、胃肠道、胰腺、胆囊等的恶性肿瘤常引起腹膜后转移,表现为腹膜后淋巴结肿大、椎体骨质破坏等,结合临床原发肿瘤病史可做出诊断。

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