【病例】神经纤维瘤病1例CT影像表现

【临床资料】

男性,27岁。患者3年前出现睡眠时打鼾较严重,夜间多次憋醒,1年前行咽后壁新生物穿刺,未抽出液体。体格检查:咽右后侧有隆起,质稍软,有红肿。后枕部亦触及一质韧包块。

图1神经纤维瘤病

【病例】神经纤维瘤病1例CT影像表现

A

【病例】神经纤维瘤病1例CT影像表现

B

【病例】神经纤维瘤病1例CT影像表现

C

【病例】神经纤维瘤病1例CT影像表现

D

【病例】神经纤维瘤病1例CT影像表现

E

【病例】神经纤维瘤病1例CT影像表现

F

【影像学检查】

A〜C.CT平扫显示椎管内、椎间孔内、双侧颈动脉鞘区、咽后椎前肌前方及枕后部均可见多个囊性低密度结节、肿块影,边界清晰;椎管内病灶似经椎间孔与双侧颈动脉鞘区、咽后椎前肌前方病灶相连续,部分椎间孔明显扩大。各椎体未见明显骨质破坏;

D~F.增强后病灶未见明显强化

【最后诊断】

神经纤维瘤病。

【诊断要点】

神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是一种常染色体显性遗传病,与结节性硬化和Sturge-Weber 综合征共称为神经皮肤综合征。发病率为30/1000000〜40/1000000,男性略多于女性。其病理主要特征为外胚层结构和神经组织过度增生和肿瘤形成,尚伴中胚层结构过度增生。临床分为NF_1型(Von Recklinghausen病)和NF-2型(双侧听神经瘤),其中又以NF-1型多见,占90%以上。

1.诊断标准:NF-1型诊断:①有≥6处咖啡牛奶斑,青春前期≥5 mm,青春后期≥15 mm。②有≥1处丛状神经纤维瘤或≥2处任何部位的神经纤维瘤。③有≥2个虹膜色素错构瘤。④腋窝和腹股沟区雀斑。 ⑤视神经胶质瘤。⑥与NF-1型患者为一级亲属关系。⑦有≥1处特征性骨缺陷(如蝶骨大翼发育不全、飘带状肋骨、假关节形成等)。具有上述七项中的两项或两项以上即可确诊。NF-2型诊断标准符合下述任何一条即可确诊:①双侧听神经瘤。②双亲、同胞或子女中有NF-2型发病且满足下述之一:a.单侧听神经瘤;b.具有下列疾病(神经纤维瘤、脑膜瘤、神经胶质瘤、神经鞘瘤、青年型白内障)两种以上者。咽部的神经纤维瘤极为少见,好发于咽后壁、侧壁、扁桃体及扁桃体上窝处,偶尔单发于咽旁间隙。症状常可出现于急性咽炎或扁桃体炎后。

2.X线平片:

1)脊柱侧弯、半椎畸形、腰椎椎管前后径扩大。

2)颅缝分离、蝶骨大翼发育不全。

3)内听道口扩大或骨质破坏。

4)椎体后缘弧状凹陷及椎弓根间距增宽。

3.CT表现:

1)NF-1型:①颅内胶质瘤,表现为肿瘤均匀或不均匀等或略低密度,边界可清楚,增强后轻、中度强化。可有坏死、囊变。②髓内或神经根肿瘤的可见脊神经孔扩大或骨质改变等,可合并脑膜瘤、神经鞘瘤及胶质瘤。③骨骼方面改变,如蝶骨大翼发育不全、脊柱侧弯、脊柱短节段成角畸形。

2)NF-2型:①可侵犯第III~XII对脑神经,大多为听神经。②颅内和/或椎管内多发神经鞘瘤。③其他肿瘤:神经纤维瘤、脑膜瘤、胶质瘤。④很少出现骨骼异常。

4.MRI表现:

1)NF-1型:①视神经、视交叉或下丘脑胶质瘤:视神经或视交叉不同程度增粗、扭曲,视交叉或下丘脑区分叶状肿块,呈均匀或不均匀等或稍长T1、稍长T2信号,增强后中度或轻度强化。②脑实质及脊髓内的胶质瘤:病变呈长T1、长T2信号,信号不均匀,可有坏死、囊变,增强可无强化或不规则轻度强化。 ③脊椎、椎管多发性神经纤维瘤:脊柱旁、椎管内多发等或稍长T1、等T2信号影,增强明显强化。④中枢神经系统以外病变:包括蝶骨大翼发育不良、虹膜色素错构瘤、脊柱侧弯、半椎畸形、动静脉畸形、飘带状肋骨、假关节等。

2)NF-2型:①颅内神经纤维瘤:最多见于听神经,表现为双侧听神经肿块,呈等或稍长T1、不均匀长T2信号,增强明显强化,可有出血、囊变,钙化少见。②多伴发脑膜瘤,呈等T1、等T2信号,可有不同程度脑水肿,增强明显强化并伴有“硬膜尾征”。③脊柱及脊髓表现:包括室管膜瘤、脊膜瘤,脊柱骨骼常表现为椎间孔扩大,椎体后缘弧状凹陷及椎弓根间距增宽。

【分析思路】

诊断依据:

1.病灶广泛分布于椎管、椎间孔内、双侧颈动脉鞘区、咽后椎前肌前方及枕后部,特别是部分病灶似跨椎间孔生长、邻近椎间孔明显扩大的特征应当考虑到神经源性起源的可能,但不能排除血管、淋巴管等间叶组织起源的可能。

2.病灶边界清晰,密度均匀,与周围的肌肉、血管分界清晰,邻近椎体骨质未见明显侵蚀性破坏,且病史长达3年之久,应当考虑为良性占位性病变。

3.病灶呈多发囊性低密度结节、肿块影,边界清晰,增强扫描未见明显强化,结合上述跨椎间孔走行应当考虑到多发性神经纤维瘤的可能性大,但神经纤维瘤病的诊断需要结合临床病史以及其他检查的结果。

鉴别诊断:

1.结核及脓肿:①结核脓肿病灶密度不均匀,边界欠清晰。②可伴有邻近骨质破坏。③增强扫描脓肿壁常可见明显强化。④普通脓肿位于椎前筋膜与颊咽筋膜之间,结核性寒性脓肿位于椎前筋膜的后方。 本例病灶的发病部位呈跨椎间孔生长具有一定的特征性,病灶界限清晰,密度均匀,邻近骨质无侵蚀性破坏,可以基本排除结核及脓肿。\’

2.淋巴管瘤:①是一种少见的先天性脉管发育畸形,其中以囊性淋巴管瘤(又称淋巴水瘤)最常见,好发于颈部,多位于颈后三角区,与本例的发病部位明显不同。②病灶可呈单房或多房性、密度均匀的囊性病灶。③典型者为均匀一致的水样密度影,边界清晰,壁菲薄。④病灶内常可见分隔。⑤增强扫描病灶本身一般无强化,囊壁和分隔可强化。

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