【病例】鞍上畸胎瘤1例MR影像表现

女,9岁主诉:多饮多尿,偶有头疼,呕吐4个月。

【图像分析】

【病例】鞍上畸胎瘤1例MR影像表现

影像特点:

鞍上及三脑室类圆形实性占位,边缘欠规整,信号不均,有不规则囊变及点状出血,MRI示瘤内无脂类内容物,无钙化,明显均匀强化。无瘤旁水肿,视交叉及下丘脑及三脑室受压。

病灶定位:

占位被三脑室围绕,边界清,不规整,矢状及冠状位显示瘤体下部与蝶鞍关系密切,因此肿瘤可见定位在鞍上,突出三脑室。

诊断及鉴别诊断:

1生殖细胞瘤;2颅咽管瘤;3毛星。

1鞍区生殖细胞瘤分鞍内和鞍上型。鞍内起源于神经垂体,鞍上起源于垂体柄或三脑室底部。因累及下丘脑-垂体束,瘤体很小即可引起尿崩症状,约90%为首发症状。20岁以下占70%,鞍区女性占多数。钙化和脂肪成分常提示成熟畸胎瘤,且瘤体内多囊变,信号混杂,出血多提示瘤内含有绒毛膜癌成分,但绒毛膜癌发生率低。本例呈不规则形占位,坏死、囊变突出,有点状出血,临床上首发尿崩,虽然瘤体较大,结合临床及影像表现不能除外生殖细胞瘤。瘤体内存在较大的中心不强化坏死区,无钙化、无脂肪信号,有出血,应除外良性成熟性畸胎瘤,考虑若为生殖细胞瘤则可能含有未成熟的畸胎瘤成分或为混合型生殖细胞瘤。

2颅咽管瘤是颅内常见肿瘤,双峰发病,20岁以下儿童和40岁左右成年人。起源于Rathke囊与原始空腔连续的细长管道,颅咽管逐渐退化而残留的鳞状上皮细胞。儿童的特征是囊实性占位,表现单个大囊位于实性部分之上,囊壁光滑,有张力(原因可能是颅咽管瘤的囊性成分并非实性成分坏死形成)。典型的囊内容物为机油样物质,CT为极低密度,MR为类脂肪信号。颅咽管瘤生长长轴常较垂体瘤偏后,视交叉后型多见,视交叉前及鞍内型相对少见。颅咽管瘤是鞍区最易钙化的肿瘤,儿童以造釉细胞瘤型常见,典型为蛋壳状钙化。成人主要为鳞状乳头型,爆米花征钙化最为典型,但发生钙化明显少于造釉细胞型。此例坏死较大,囊性成分为坏死液化而成,无张力,囊性部分包含于实性部分之内,实性部分无钙化,上下径与左右径相近,上大下小,似由上向蝶鞍方向生长。因此,虽临床尿崩和颅高压症状可见于颅咽管瘤。但影像和典型颅咽管瘤不相符。

3视交叉毛细胞星形细胞瘤常见于青春期女性,半数视力障碍为首发障碍,儿童下丘脑毛星与视交叉星形细胞瘤解剖定位常不易区分,男性稍多,主要表现为智力低下。影像表现呈类圆形实性或囊性,瘤体大,分叶状,囊变呈小圆形,出血少见,无钙化,实性部分明显强化。本例信号混杂,囊变大且不规则,存在点状出血,患者无视力障碍,无智力低下,尿崩症状在毛星少见。故不考虑毛星。

【术中所见】

肿瘤位于鞍上、三脑室内充满灰白色肿瘤,血供一般,肿瘤边界尚清,有假包膜,肿瘤实质呈灰白色,质韧,无钙化。

【病理结果】

畸胎瘤,含少量未成熟间叶组织成分。

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