【病例】后颅窝血管母细胞瘤1例MR影像表现

31 10月

病史:患者,女,62岁,因“四肢肢端发麻2年,饮水呛咳2个月”入院。

【病例】后颅窝血管母细胞瘤1例MR影像表现

1-T2

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2-FLAIR

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7-DWI

【病例】后颅窝血管母细胞瘤1例MR影像表现

8-ADC

问:请描述病变MRI影像表现并诊断?

答:实性血管母细胞瘤

基础影像解剖:

【病例】后颅窝血管母细胞瘤1例MR影像表现

图9

图9为所示病例同层面轴位正常T2WI图片,双侧小脑半球对称(白色箭头)、桥脑(黄色箭头)、小脑中脚(蓝色箭头)、第四脑室(棕色箭头)。后颅窝主要由枕骨和颞骨岩部后面共同组成,其内主要包含小脑半球、脑干、前庭神经等。双侧小脑半球对称存在,与桥脑通过三对小脑脚相连(本图可见小脑中脚),前庭神经通过内听道走行,桥脑前侧为桥前池及双侧桥小脑角池,桥脑后侧、双侧小脑中脚、双侧小脑半球、小脑蚓部共同围绕第四脑室。

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2-FLAIR

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6-T1ensag

FLAIR图及T1矢状位增强:白色箭头所示小脑延髓池内可见实性占位病变,形态不规则,呈分叶状,病变边界清晰,边缘见血管流空信号影如蓝色箭头所示。

影像描述

小脑延髓池内见不规则异常信号影,呈等及稍长T1长T2信号,内部信号不均,边缘见稍粗大流空信号血管影,FLAIR病灶中心少许片状低信号,增强呈明显强化,DWI不均低信号,ADC不均高信号。小脑半球、延髓、第四脑室受压变形。临近延髓受压变窄,呈长T1长T2信号。

影像诊断

后颅窝实性占位病变,考虑实性血管母细胞瘤。

分析思路

1、年龄:本例为老年女性,首先考虑血管母细胞瘤、室管膜瘤;毛细胞星形细胞瘤及脉络丛乳头状瘤多儿童及年轻人。

2、部位:病灶位于小脑延髓池内,实性血管母细胞瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤均可。毛细胞星形细胞瘤多位于小脑半球。

3、形态:病灶呈实性占位,边缘见小血管流空信号影,毛细胞星形细胞瘤多为囊实混合性占位,可有附壁结节,本例概率减低。脉络丛乳头状瘤呈菜花状,可有脑积水,本例无此征象概率减低。室管膜瘤多位于室管膜下,可有分叶,呈塑形性生长,因坏死囊变多见,信号不均,无血管流空信号影,概率减低。实性血管母细胞瘤表现为实性肿物,边界清晰,可有分叶,以边缘血管流空型号影为典型表现,本例符合。

4、增强:病灶整体明显均匀强化,其内见小片状无强化区。毛细胞星形细胞瘤增强实性部分及附壁结节明显强化,囊性包膜轻度强化,本例不符;室管膜瘤中等以上强化,概率减低;脉络丛乳头状瘤、实性血管母细胞瘤明显强化。

小结:老年女性后颅窝实性占位病变,边界清晰,信号均匀,增强明显强化,以边缘血管流空信号影为主要特点,结合年龄、部位、形态、增强信号特点,考虑实性血管母细胞瘤。

知识巩固

血管母细胞瘤

1、临床表现:又名血管网状细胞瘤、成血管细胞瘤或毛细血管性血管网状细胞瘤。WHO I级。以30-65岁多见,多发为VHL综合征多见。小脑半球多见,其次为小脑蚓部。脑干及大脑半球少见。

2、病理表现:由网状毛细血管样管腔构成,其内间质细胞即为瘤细胞,可有囊变出血。

3、免疫组化:NSE、GFAP及S-100阳性。

4、影像特点:肿瘤多类圆形,60%囊实混合性,大囊小结节,增强囊性部分无强化,囊壁若为肿瘤细胞可有环形强化,40%实性,周围可有水肿,增强明显强化,肿瘤周围及内可见血管流空信号影为典型特征。DWI为低信号。

鉴别诊断

1、毛细胞星形细胞瘤

小儿最常见的胶质瘤,WHO I级,最常见于小脑,发病年龄多于出生后至20岁前,以0-9岁为高峰。常见症状为躯干共济失调、头痛、恶心、呕吐等就诊。多为边界清晰、囊实混合以囊性为主占位病变,周围很少见水肿和钙化,壁结节可较大,多朝向软脑膜方向,实性部分及壁结节呈稍长T1稍长T2信号,DWI弥散不受限,增强明显不均匀强化,囊性包膜可见轻度环形强化。

2、脉络丛乳头状瘤

脉络丛乳头状瘤幕下于侧脑室、桥小脑角区多见,多呈分叶状,血供丰富,可见供血血管,增强明显强化,因多囊变、钙化内部信号不均,脑积水多见。

3、室管膜瘤

室管膜瘤于幕下多见于第四脑室内儿童及青年人,肿物边界清楚,可有分叶,因多坏死、囊变、出血及钙化,信号明显不均,增强呈轻中度强化,且有塑形性生长特点。

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