【病例】血管母细胞瘤1例MR

30 10月

【挑战病例】

患者,女,19岁,因头痛头晕2月余,加重伴行走不稳2天入院。

【病例】血管母细胞瘤1例MR

1-T2

【病例】血管母细胞瘤1例MR

2-T1

【病例】血管母细胞瘤1例MR

3-T1增强轴位

【病例】血管母细胞瘤1例MR

4-T1增强矢状位

【病例】血管母细胞瘤1例MR

5-T1增强冠状位

【病例】血管母细胞瘤1例MR

6-DWI

【病例】血管母细胞瘤1例MR

7-ADC

问:请描述病变MRI影像表现并诊断? 

答:血管母细胞瘤

基础解剖影像:

【病例】血管母细胞瘤1例MR图9

图9为所示病例同层面轴位正常T2WI图片,双侧小脑半球对称(白色箭头)、桥脑(黄色箭头)、小脑中脚(蓝色箭头)、第四脑室(棕色箭头)。后颅窝主要由枕骨和颞骨岩部后面共同组成,其内主要包含小脑半球、脑干、前庭神经等。双侧小脑半球对称存在,与桥脑通过三对小脑脚相连(本图可见小脑中脚),前庭神经通过内听道走行,桥脑前侧为桥前池及双侧桥小脑角池,桥脑后侧、双侧小脑中脚、双侧小脑半球、小脑蚓部共同围绕第四脑室。

【病例】血管母细胞瘤1例MR

图1-T2

重点层面

图1右侧小脑半球可见囊实混合性占位病变,白色箭头可见T2WI稍长T2信号实性附壁结节,病变边界清晰,边缘见血管流空信号影,蓝色箭头没有水肿高信号。

影像描述

右侧小脑半球见不规则囊实混杂信号影,大小约6.2×4.5cm,可见边缘附壁结节,T2WI似见结节旁流空信号血管影,T1WI呈等及长T1信号,T2WI呈等及长T2信号,边缘清晰,周围无水肿,DWI呈低信号,ADC高信号,增强扫描附壁结节明显强化,囊性成分未见强化,邻近四脑室明显受压。

影像诊断

右侧小脑半球囊实混合性占位病变,考虑血管母细胞瘤。

分析思路

1、年龄:本例为19岁年轻人,首先考虑血管母细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤、室管膜瘤,毛细胞星形细胞瘤概率减低。

2、部位:病灶位于右侧小脑半球,第四脑室明显受压推移,室管膜瘤多位于室管膜下,应当呈从室管膜区推移脑组织表现,概率减低。多形性黄色星形细胞瘤多位于幕上,以颞叶、顶叶多见。血管母细胞瘤及毛细胞星形细胞瘤幕下小脑半球多见。

3、形态:病灶呈囊实混合性占位,边界清晰,无水肿信号,提示血管母细胞瘤、、毛细胞星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤可能,但T2WI附壁结节旁见血管流空信号影,提示血管母细胞瘤可能;室管膜瘤可以呈囊实混合性,囊变坏死多为小片状液性信号改变,生长方式呈塑形性生长,本例概率减低。

4、增强:病灶附壁结节明显强化,囊性部分无强化,毛细胞星形细胞瘤囊性包膜可以强化,本例概率减低;血管母细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤实性部分及结节明显强化,但无包膜强化表现,特征符合。室管膜瘤强化明显,其内囊变坏死无强化,本例不符。

小结

小儿小脑半球囊实混合性占位病变,囊性为主,附壁结节旁见血管流空信号影,增强明显强化,囊性无强化,结合年龄、部位、形态、增强信号特点,考虑血管母细胞瘤。

知识巩固

血管母细胞瘤

1、临床表现:又名血管网状细胞瘤、成血管细胞瘤或毛细血管性血管网状细胞瘤。WHO I级。以30-65岁多见,多发为VHL综合征多见。小脑半球多见,其次为小脑蚓部。脑干及大脑半球少见。

2、病理表现:由网状毛细血管样管腔构成,其内间质细胞即为瘤细胞,可有囊变出血。

3、免疫组化:NSE、GFAP及S-100阳性。

4、影像特点:肿瘤多类圆形,60%囊实混合性,大囊小结节,增强囊性部分无强化,囊壁若为肿瘤细胞可有环形强化,40%实性,周围可有水肿,增强明显强化,肿瘤周围及内可见血管流空信号影为典型特征。DWI为低信号。

鉴别诊断

1、毛细胞星形细胞瘤

小儿最常见的胶质瘤,WHO I级,最常见于小脑,发病年龄多于出生后至20岁前,以0-9岁为高峰。常见症状为躯干共济失调、头痛、恶心、呕吐等就诊。多为边界清晰、囊实混合以囊性为主占位,周围很少见水肿和钙化,壁结节可较大,多朝向软脑膜方向,实性部分及壁结节呈稍长T1稍长T2信号,DWI弥散不受限,增强明显不均匀强化,囊性包膜可见轻度环形强化。

2、多形性黄色星形细胞瘤

多形性黄色星形细胞瘤多见于儿童和青年人,位于幕上多见,位于大脑半球表浅位置,以颞叶、顶叶多见,呈囊实混合性占位病变,周围无水肿,实性部分明显强化,囊性部分无强化。

3、室管膜瘤

室管膜瘤于幕下多见于第四脑室内儿童及青年人,肿物边界清楚,可有分叶,因多坏死、囊变、出血及钙化,信号明显不均,增强呈轻中度强化,且有塑形性生长特点。

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