【病例】混合性生殖细胞肿瘤1例MR

女,9岁主诉:多饮多尿一年,双眼视力下降半年,左眼睑下垂2周。

【病例】混合性生殖细胞肿瘤1例MR

【图像分析】

影像特点:

鞍内、鞍上囊实性占位,内可见多发囊变,不均匀强化。CT环形钙化。病灶推压第三脑室,累及左侧海绵窦,未见明显瘤旁水肿。未见正常垂体强化。

病灶定位:鞍内、鞍上及鞍旁占位。

诊断及鉴别诊断:

1生殖细胞瘤;2颅咽管瘤;3垂体瘤囊变4、毛星。

1鞍区生殖细胞瘤分鞍内和鞍上型。鞍内起源于神经垂体,鞍上起源于垂体柄。因累及下丘脑-垂体束,瘤体很小即可引起尿崩症状,约90%为首发症状。此时影像表现为神经垂体高信号消失,随后可出现垂体功能低下的症状。本例出现的上眼睑下垂可能与左侧海绵窦外侧壁上方的眼动脉受累有关。青少年,20岁以下占70%,鞍区女性占多数。鞍上瘤体内囊变较松果体区多见,钙化不常见。此例瘤周钙化,无出血改变,垂体后叶高信号消失。因此,从影像及临床不能除外生殖细胞瘤。因瘤内无脂肪信号,考虑若为生殖细胞瘤则可能含有未完全分化成熟的畸胎瘤成分。

2颅咽管瘤是颅内常见肿瘤,双峰发病,20岁以下儿童和40岁左右成年人。起源于Rathke囊与原始空腔连续的细长管道,颅咽管逐渐退化而残留的鳞状上皮细胞。儿童的特征是囊实性占位,表现单个大囊位于实性部分之上,囊壁光滑,有张力,典型的囊内容物为机油样物质,CT为极低密度,MR为类脂肪信号。颅咽管瘤生长长轴常较垂体瘤偏后,视交叉后型多见,视交叉前及鞍内型相对少见。本例位于视交叉之前。颅咽管瘤是鞍区最易钙化的肿瘤,儿童以造釉细胞瘤型常见,典型为蛋壳状钙化。成人主要为鳞状乳头型,爆米花征钙化最为典型。此例占位囊变无张力,多个囊之间无相关性,囊内不含脂类,钙化呈薄环形,囊性成分较典型的造釉细胞瘤型少,实性较大,生长轴偏前。儿童以发育障碍和颅压增高为主要表现,可见尿崩症状。成人型以视力障碍为主。结合影像及临床,本例与典型颅咽管瘤不符。

3垂体大腺瘤较小时便可侵及海绵窦,强化时未见正常垂体提示垂体瘤诊断。垂体瘤内钙化罕见,内部囊变尤其散在小圆形囊变少见。囊性垂体瘤患者常有瘤卒中病史,临床症状常较明显且囊性部分内壁略显毛糙。此例若为垂体大腺瘤,强化应更明显。临床内分泌症状为主,通常出现尿崩症可排除垂体瘤。另外,儿童垂体瘤罕见,儿童垂体增大影首先考虑器官功能低下导致的垂体增生。因此,虽然未见正常垂体,部分影像与垂体瘤相似,但临床症状与典型垂体瘤不符。

4视交叉-下丘脑毛细胞星形细胞瘤常见于20岁以下,视力障碍为首发障碍,儿童主要表现为智力低下。肿块与蝶鞍或者垂体关系不紧密,大者可压迫蝶鞍使正常垂体信号消失。虽毗邻下丘脑,但临床尿崩症状少见,大多数无内分泌症状。此例影像表现与毛星相似,但临床表现与毛星不符合。

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