【病例】小脑毛细胞型星形细胞瘤1例MR

27 10月

【病例挑战】

患者,男,9岁,头痛3月余近期加重伴恶心、呕吐。

【病例】小脑毛细胞型星形细胞瘤1例MR

1-T2

【病例】小脑毛细胞型星形细胞瘤1例MR

2-FLAIR

【病例】小脑毛细胞型星形细胞瘤1例MR

3-T1

【病例】小脑毛细胞型星形细胞瘤1例MR

4-T1enax

【病例】小脑毛细胞型星形细胞瘤1例MR

5-T1ensag

【病例】小脑毛细胞型星形细胞瘤1例MR

6-T1encor

【病例】小脑毛细胞型星形细胞瘤1例MR

7-DWI

【病例】小脑毛细胞型星形细胞瘤1例MR

8-ADC

问:请描述病变MRI影像表现并诊断?

基础解剖影像:

【病例】小脑毛细胞型星形细胞瘤1例MR

9-normal

图9为所示病例同层面轴位正常T2WI图片,双侧小脑半球对称(白色箭头)、桥脑(黄色箭头)、小脑中脚(蓝色箭头)、第四脑室(棕色箭头)。后颅窝主要由枕骨和颞骨岩部后面共同组成,其内主要包含小脑半球、脑干、前庭神经等。双侧小脑半球对称存在,与桥脑通过三对小脑脚相连(本图可见小脑中脚),前庭神经通过内听道走行,桥脑前侧为桥前池及双侧桥小脑角池,桥脑后侧、双侧小脑中脚、双侧小脑半球、小脑蚓部共同围绕第四脑室。

【病例】小脑毛细胞型星形细胞瘤1例MR

1-T2

重点层面:图1右侧小脑半球可见囊实混合性占位病变,白色箭头可见T2WI稍长T2信号实性结节,病变边界清晰,蓝色箭头几乎没有水肿高信号。

影像描述:右侧小脑半球见不规则囊实混杂信号影,大小约6.8×5.5cm,T1WI呈稍长T1及长T1信号,T2WI呈稍长T2及长T2信号,FLAIR呈稍高及高信号,边缘清晰,周围无水肿,DWI呈低信号,ADC高信号,增强扫描病变实性部分不均匀明显强化,囊性包膜轻度环形强化,邻近四脑室明显受压。

影像诊断:右侧小脑半球囊实混合性占位病变,考虑低级别星形细胞瘤,以毛细胞星形细胞瘤可能性大。

分析思路

1、年龄:本例为9岁小儿,首先考虑低级别星形细胞瘤可能,如毛细胞星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤;血管母细胞瘤多为成人,概率减低;室管膜瘤为成人儿童均可发病,成人幕下多见占比42%,儿童多幕上占比58%,概率减低。

2、部位:病灶位于右侧小脑半球,小脑蚓部及第四脑室明显受压推移,室管膜瘤多位于室管膜下,应当呈从室管膜区推移脑组织表现,概率减低。多形性黄色星形细胞瘤多位于幕上,以颞叶、顶叶多见。

3、形态:病灶呈囊实混合性占位,边界清晰,无水肿信号,提示低级别星形细胞瘤可能,以囊性为主,实性部位朝向软脑膜所在方向,提示毛细胞星形细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤可能;室管膜瘤可以呈囊实混合性,囊变坏死多为小片状液性信号改变,生长方式呈塑形性生长,本例概率减低;血管母细胞瘤为囊实混合性,多为大囊小结节,本例概率减低。

4、增强:病灶实性部分明显不均匀强化,囊性部分包膜有强化,毛细胞星形细胞瘤符合,多形性黄色星形细胞瘤实性部分及结节明显强化,但无包膜强化表现,可以排除;血管母细胞瘤壁结节明显强化,包膜可无或有轻度强化,本例强化方式符合,但腹壁结节较大概率减低。

知识巩固

毛细胞星形细胞瘤

1、临床表现:为小儿最常见的胶质瘤,WHO I级,最常见于小脑,发病年龄多于出生后至20岁前,以0-9岁为高峰。常见症状为躯干共济失调、头痛、恶心、呕吐等就诊。病史多较长,肿瘤生长缓慢。患者预后好。

2、病理表现:典型表现为孤立、边界清晰的肿瘤,生长缓慢,通常为囊性,多起源于小脑蚓部。组织学肿瘤排列紧密,具有毛状凸起的双极细胞和Rosenthal纤维为典型特征。含有嗜酸性小体。

3、影像特点:多为边界清晰、囊实混合以囊性为主的肿物,周围很少见血管源性水肿和钙化,壁结节多见,可较大,多朝向软脑膜方向,实性部分及壁结节呈稍长T1稍长T2信号,DWI弥散不受限,增强明显不均匀强化,囊性包膜可见轻度环形强化。

鉴别诊断

1、血管母细胞瘤

血管母细胞瘤,成人幕下多见,60%囊实混合性,大囊小结节,增强附壁结节明显强化,囊性部分无强化;40%实性占位,均匀明显强化,周围可见流空信号血管影为特征性表现。

2、多形性黄色星形细胞瘤

多形性黄色星形细胞瘤多见于儿童和青年人,位于幕上多见,位于大脑半球表浅位置,以颞叶、顶叶多见,呈囊实混合性占位病变,周围无水肿,实性部分明显强化,囊性部分无强化。

3、室管膜瘤

室管膜瘤于幕下多见于第四脑室内儿童及青年人,肿物边界清楚,可有分叶,因多坏死、囊变、出血及钙化,信号明显不均,增强呈轻中度强化,且有塑形性生长特点。

病例小结

本例主要讲述小儿后颅窝囊实混合性占位的鉴别分析方法,重点讲解了毛细胞星形细胞瘤的临床表现、病理特征及影像特点,为临床工作提供了影像诊断及鉴别诊断方法。

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