【病例】胰腺神经鞘瘤1例CT影像表现

27 10月

【临床资料】

男性,45岁。腹部不适伴间歇性疼痛2月余。实验室检查:血糖、血清胰岛素、血清淀粉酶及脂肪酶等均正常。血清肿瘤标记物水平:CEA、CA19-9、CA125等亦在正常范围。

图1胰腺神经鞘瘤

【病例】胰腺神经鞘瘤1例CT影像表现

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【病例】胰腺神经鞘瘤1例CT影像表现

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【病例】胰腺神经鞘瘤1例CT影像表现

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【影像学检查】

A〜D.CT增强扫描胰腺实质期见胰头前上极类圆形软组织肿块,边界较清晰,病灶内轻度均匀强化,包膜强化显示更清晰,厚薄不一;

E〜H.实质期冠状位重组图像,肿块向上生长,胃体受压左移,门静脉十二指肠向右移位,肿块下方见正常强化的胰腺组织,其间分界不清

【最后诊断】

胰腺神经鞘瘤(术后病理)。

病理所见:大体椭圆形肿块,边界清楚。镜下可见由神经外膜和残存的神经纤维组成的包膜。免疫过氧化物酶染色,S-100蛋白、弹性蛋白、CD56为强阳性,索蛋白、细胞角蛋白AE1/AE3、中间蛋白、平滑肌肌球蛋白、CD34和CD117在内的其他肿瘤标记物为阴性。

【诊断要点】

神经鞘瘤(neurilemmoma)又称施万细胞瘤(schwannoma),是由神经鞘膜增生形成,来源于神经外胚层的施万细胞和中胚层的神经内膜良性或恶性肿瘤。好发于脊髓和脑、四肢和颈部,发生于胰腺的罕见。好发于中老年,发病年龄32〜89岁,平均57.75岁,无明显性别差异。恶性胰腺神经鞘瘤现在称为恶性周围神经鞘瘤(MPNST),以区别于良性胰腺神经鞘瘤恶变。

1.临床表现:可有不同程度的上腹胀满、不适、隐痛,也可伴有体重降低、恶心、黑便、黄疸等非特异性临床表现。

2.实验室检查:缺乏具有临床意义的实验室检查指标,血糖、血清胰岛素、淀粉酶及脂肪酶水平等一般多在参考范围之内,肿瘤标记物CEA、CA19-9、CA125指标正常。

3.B型超声:多能发现胰腺头部占位病变,低回声肿块,有包膜,边界清楚。

4.CT检查:

1)平扫肿瘤常为边界清晰、包膜完整的稍低密度肿块,肿块密度因细胞成分的差异及囊变可均匀或不均匀,甚至有较大的囊变区,增强扫描呈均匀或不均匀强化,也可无强化。

2)以Antoni A区为主的胰腺神经鞘瘤,肿瘤脂质成分髙,网状血管成分使其对比增强,病变质地不均,有时可见多处分隔及不同程度的中心坏死或出血的低密度灶。

3)以Antoni B区为主的胰腺神经鞘瘤,由于疏松细胞不成形结构、无明显纤维成分基质,呈囊性外观,CT增强后无明显强化。

4)胰腺神经鞘瘤多为单发,生长缓慢,大小在4〜12 cm;小的肿瘤呈类圆形,边缘光整,大的多有分叶且占位效应明显,可推压周围器官或与之粘连。

5.MRI检查:多数胰腺神经鞘瘤有特征性表现。

1)典型的包膜在T1WI呈低信号,T2WI呈中到高信号。

2)增强肿块有明显强化。 .

3)MRI可显示血管受累情况,累及血管常提示肿瘤为恶性可能。

6.肿瘤生长迅速,周围组织受侵袭,实性部分密度不均、边界不清,以及血栓形成。

【分析思路】

诊断依据:

1.胰头前上极类圆形低密度肿块,边界较清晰,病灶内轻度均匀强化,包膜厚薄不一。

2.肿块向上生长与胰腺头颈部关系密切,胃体受压左移,门静脉十二指肠向右移位。

3.胰腺头颈部较大囊性或囊实性占位,向胰腺外生长的肿瘤有胰腺癌、胰腺实性假乳头状瘤、胰腺神经内分泌瘤等;本病例影像、临床表现及实验室检查均不支持胰腺癌和胰腺实性假乳头状瘤,与胰腺神经内分泌肿瘤的鉴别有赖于病理。

鉴别诊断:

1.胰腺囊性肿瘤:原发性胰腺囊性肿瘤分为黏液性和浆液性两类。CT表现为肿块圆形或卵圆形,轮廓清晰光滑,或分叶状,可见单个或多个大囊或小囊。整个瘤为低密度,或有分隔,壁厚薄不一,中央可见星形瘢痕,有时可见小结节突入囊腔,伴有囊壁或中央蛋壳状钙化。囊壁及间隔可轻度增强。

2.坏死性胰腺癌:壁厚不规则,不含钙化为其特征。

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