【病例】胃肠道外间质瘤1例CT影像表现

27 10月

患者,女,38岁

主诉:结肠癌术后2月余,发现盆腔肿物3天

既往史:2月余前,患者因“结肠癌”于我科2017-05-31全麻下行“剖腹探查 右半结肠癌根治术”;术后病理提示:高分化腺癌,溃疡型

现病史:3天前,发现下腹部异常膨隆,就诊于当地医院,行盆腔彩超检查提示:盆腔肿物,性质待定。

【病例】胃肠道外间质瘤1例CT影像表现

【病例】胃肠道外间质瘤1例CT影像表现

【病例】胃肠道外间质瘤1例CT影像表现

【病例】胃肠道外间质瘤1例CT影像表现

【病例】胃肠道外间质瘤1例CT影像表现

【病例】胃肠道外间质瘤1例CT影像表现

【病例】胃肠道外间质瘤1例CT影像表现

【病例】胃肠道外间质瘤1例CT影像表现

【病例】胃肠道外间质瘤1例CT影像表现

【病例】胃肠道外间质瘤1例CT影像表现

术中探查:腹腔少量淡黄色积液,下腹正中可见一巨大肿块,大小约18cmx16cmx13cm,表面呈鲜白色,血供丰富,肿块根部位于乙状结肠系膜根部右侧,向盆腔延伸生长,与右侧附件粘连边界不清。游离肿瘤,将其完整切除,切除右侧附件。

【病例】胃肠道外间质瘤1例CT影像表现

间质瘤(stromal tumor)


胃肠道外间质瘤(extra-gastrointestinal stromal tumor,EGIST)

多数位于网膜和肠系膜,少部分位于腹膜后腔.Sakurai等证实网膜内存在类似Cajal细胞的CD117阳性间质细胞,是否说明EGIST起源于这些细胞。Agaimy等认为EGIST是一种腔外生长的GIST,即肿瘤起源于胃肠壁最外层的肌纤维,当在外力因素的作用下,肿瘤脱离肠壁形成所谓的EGIST.多见于中老年男性,以45~65岁为其好发高峰

影像表现:

1、病灶主要位于肠系膜及网膜(80%),部分位于腹膜后(20%)

2、 病灶多为单发,一般体积较大,边界清晰,可呈不规则形 ,可能与腹膜腔及腹膜后潜在腔隙空间较大,肿瘤膨胀性生长阻力较小有关

3、肿瘤囊变、坏死常见;以周边实性、中央囊性的囊实性病灶相对多见,可能与多数肿瘤为高度危险性,生长较快,瘤体较大,易发生缺血坏死囊变有关

4、动脉期实性成分轻度不均匀强化,静脉期呈中度到明显不均匀强化;动脉期病灶内可见包饶侵蚀的血管影

5、肿瘤大多不与肠道相通,不见液气平面(与GIST的鉴别点),但文献报道少数病灶内可见气液平面,为肿瘤坏死与肠腔相通或侵犯消化道所致

6、EGIST易发生转移,肝脏和腹膜转移最多见,淋巴结转移少见,也可直接 向周围侵犯,少数伴有腹水

鉴别诊断

① 肠系膜淋巴瘤:肠系膜淋巴结受累,表现为多发增大的肠系膜淋巴结融合成形态不规则的肿块,包绕肠系膜上动脉形成典型的“三明治征”,常见腹膜后淋巴结肿大,若伴有肝脾浸润可作为诊断淋巴瘤的重要依据

② 腹膜间皮瘤: 弥漫型多见,表现为腹腔积液及腹膜、大网膜、肠系膜不规则增厚呈“网膜饼”,肠系膜血管僵硬呈星芒状; 局限型少见,多为囊实混合性巨大肿块,以多囊性为主,一般无远处转移

③ 腹膜平滑肌肉瘤: 多见于小肠系膜,常表现为体积巨大,液化坏死明显的囊实性混合肿块, 表现无特异性,可出现腹膜种植性转移及腹主动脉旁淋巴结大,与肠系膜间质瘤影像表现相似,鉴别困难

④恶性纤维组织细胞瘤: 以中老年多见,肿瘤较小时边缘光滑,密度均匀,肿瘤增大后形态不规则及分叶,常有大片不规则坏死及钙化区,少数肿瘤由于大片出血可呈囊状改变

⑤神经源性肿瘤: 好发于脊柱及腰大肌附近,病灶中心可见大片坏死区,但坏死区边缘光整

⑥多形性横纹肌肉瘤:为腹膜后间叶组织起源的肿瘤,影像表现不具有特征性,与其他起源于腹膜的肿瘤难以鉴别。

⑦纤维瘤 肠系膜最常见的原发良性肿瘤,好发生于小肠系膜纤维组织。T2WI低信号具有特征性,接近肌肉,境界清楚,增强呈显著延迟强化。

总结

EGIST的影像表现有相对的特征性,

好发于中老年人,肠系膜及网膜多见,多为单发病灶,呈较大的类圆形或分叶状软组织肿块,常推移邻近结构,边界清楚或不清,肿瘤以高度危险性为主,囊变坏死常见, 密度常不均匀,增强后实质部分呈中等至明显强化,肿块内或周边可见肿瘤血管影,可发生肝脏及腹膜转移,而淋巴结转移少见,应考虑到EGIST的可能,最终仍需病理确诊.


胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST)

可发生于胃肠道的任何部位,好发部位依次为胃、空肠、回肠、十二指肠、直肠、结肠等;起源于胃肠肌层内的Cajal间质细胞,因为只有这种细胞表达CD117

影像表现:

1 与胃肠道管壁关系密切

2 向腔内、跨腔内外或腔外生长的类圆形、分叶状或不规则软组织肿块影

3 有不同程度的坏死、囊变

4 肿块与周围组织境界多较清楚;恶性肿瘤边缘,与周围组织分界不清,存在粘连现象

5 增强扫描呈不均匀强化;实质部分呈延迟强化, 静脉期的强化程度较动脉期及门脉期更显著。

分型

按肿瘤与胃肠道壁的关系,GIST分为内生型、外生型及内外混合型

内生型及内外生混合型间质瘤多能准确定位,外生型,以小肠多见;

部分外生型GIST具有在腹腔潜在腔隙发展的特性,由于肿块易坏死,形成溃疡后坏死物质经肠管排除,往往似“假肠腔”,如无法判定肿块因溃疡与肠管相通而形成的假肠腔还是真肠腔,多易误诊。

鉴别诊断

EGIST与 GIST的发生类似 , 故首先要与GIST鉴别:

① EGIST 较 GIST 很少出现消化道出血或梗阻

② EGIST 病灶体积较大,不出现液气平面

③ EGIST 邻近肠道多受推挤移位而无侵犯,改变体位位置可移动

④ GIST可与胃肠道相通,肿瘤内出现液气平面影

全消化道钡餐造影及CT检查前良好的对比剂充盈肠道是鉴别胃肠道与胃肠外病变的最简便的方法,

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