【病例】胰腺小细胞性神经内分泌癌1例CT影像表现

【临床资料】

女性,67岁。入院2个月前在无明显诱因下于夜间睡眠时突发呕吐鲜血1 000 ml左右,并排成形柏油样便。腹胀,左上腹疼痛。拟上消化道出血入院。体格检查:剑突下左上腹结节状包块,质硬,压痛 (-),有搏动感,无反跳痛,肌卫(-)。既往史:2型糖尿病两年余,胃镜检查:重度胃底食管静脉曲张。

图1胰腺小细胞性神经内分泌癌

【病例】胰腺小细胞性神经内分泌癌1例CT影像表现

A

【病例】胰腺小细胞性神经内分泌癌1例CT影像表现

B

【病例】胰腺小细胞性神经内分泌癌1例CT影像表现

C

【病例】胰腺小细胞性神经内分泌癌1例CT影像表现

D

【影像学检查】

A.B.CT增强扫描动脉期胰腺体尾部弥漫性肿大,边界清楚,呈均匀低密度,强化不明显,强化的血管包埋其中,血管显示僵硬。未见明显强化的正常胰腺组织;

C.D.静脉期肿块轻微强化,略低于肝脾密度,未见囊变和钙化

【最后诊断】

胰腺小细胞性神经内分泌癌(术后病理)。

免疫组化:CK( )、Syn( )、CgA( )、NST( )、Ki-67( )>80%。

【诊断要点】

膜腺神经内分泌癌(pancreatic neuroendocrine carcinoma)属于消化系统神经内分泌肿瘤之一,是全身神经内分泌肿瘤的一部分,起源于神经内分泌系统的AUPD (Amine precursor uptake decarboxylation)细胞。AUPD细胞来源于内胚层全能干细胞,在致癌因素作用下发生恶性转化。胰腺神经内分泌癌临床罕见,占全部神经内分泌癌的0.55%,占全部胰腺肿瘤的1%〜2%。占胰腺恶性肿瘤的5%,国内仅见个案报道。多见于女性,平均发病年龄42±15岁。国内将胰腺神经内分泌癌分为典型类癌、不典型类癌和小细胞癌。该类肿瘤通常生长缓慢,转移发生率低于10%,预后较胰腺其他恶性肿瘤好,治疗是以手术为主的综合治疗。术前诊断困难,确诊依赖病理检查。

1.临床表现:①腹部包块往往是首发症状,其他有消瘦、食欲不振、腹胀、隐痛不适、腰背痛等非特异性症状,少数患者无症状。②半数病例可触及腹块。

2.实验室检查:①血清学检查:CEA、CA19-9在正常范围。②神经元特异性烯醇化酶(NSE)和血铬粒素肿瘤标记物不升高,有助于和胰腺神经内分泌瘤鉴别。

3.B型超声:

1)低回声不均质团块,多位于胰头部,大小4〜12 cm,液化坏死少见。

2)内镜超声:敏感性高,超声和CT未能发现的小病灶,80%可被内镜超声检出。

4.CT检查:

1)平扫示胰腺内不规则或类圆形低密度或稍低密度肿块,囊变和钙化少见,病灶边界不清。

2)远端胰管轻中度扩张,近端胰管中断,合并胆总管扩张的可见“双管征”。

3)增强扫描动脉期病灶强化常不明显,静脉期有不均匀强化。

4)晚期可有胰周淋巴结肿大以及肝转移等,累及血管表现为肿块包埋血管并显示僵硬,血栓少见。

5.MRI检查:胰腺头部肿块T1WI为不均匀低信号,T2WI为不均匀高信号,增强扫描强化不明显。

【分析思路】

诊断依据:

1.患者为女性,67岁。腹胀、左上腹疼痛,因消化道出血入院,既往有2型糖尿病病史2年;体格检查:左上腹结节状质硬包块。

2.CT检查发现胰腺体尾部弥漫性增大;增强扫描动脉期病灶强化不明显,静脉期轻微不均匀强化,病灶内未见坏死、囊变区,没有明显包膜。

3.病灶累及腹腔血管并包埋其中,提示为恶性征象;腹腔、腹膜后未见肿大淋巴结,肝脏未见转移灶。

4.临床资料提供的消化道出血和糖尿病病史及影像学表现,多种病变一元化解释,胰腺病灶应首先考虑胰腺恶性内分泌肿瘤。

鉴别诊断:

1.胰腺神经内分泌瘤:神经内分泌瘤90%为良性,无功能性胰腺内分泌瘤CT上与没有发生肝脏或淋巴结转移的胰腺神经内分泌癌表现相似,鉴别有相当难度。生长抑素受体成像(SRI)阳性用于胰腺神 经内分泌瘤的诊断,胰腺神经内分泌癌没有特异性指标。

2.胰腺导管癌:胰腺导管癌为乏血供病变,多有囊变、坏死,CT增强表现为低密度无强化表现,有时单凭CT图像难以与本病鉴别;不同之处是CA19-9、CEA指标在正常范围的应考虑胰腺神经内分泌癌; 而胰腺导管癌CA19-9增高在10倍以上。

3.急性水肿性胰腺炎:急性发病,症状及体征较重,常常合并胆囊炎及胆石症。胰腺弥漫性肿大,周围脂肪间隙呈蜂窝织炎样改变;增强后出血坏死区以外的胰腺可呈明显强化,同时肾前筋膜增厚;实验室检查血淀粉酶极度升高。而本例没有上述症状和影像表现。

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