肿瘤样脱髓鞘病变

影像表现

脱髓鞘病变通常较小且多发。脱髓鞘病偶尔可在临床、影像学甚至组织学上与肿瘤相似,因此被命名为肿瘤样脱髓鞘病(TDL)。TDL常表现为脑室旁或皮质下的较大白质病灶。特别是一些孤立性TDL常被误诊为肿瘤,导致了一些不必要的活检、手术,甚至延误治疗。

虽然TDL可引起一系列各种异常影像改变,但有少数影像表现较为常见可用于TDL与其他病变的鉴别。TDL在CT上表现为低密度灶。70%的患者在増强MRI上表现为相对特异性的不完全性环状强化(图1,图2)。T2信号可变,但多数病灶在T2WI上呈中央高信号,外周低信号。约50%的TDL不伴有占位效应和脑水肿,这在鉴别诊断中具有重要意义。尽管TDL偶可引起明显的占位效应,但其所致的占位效应和(或)脑水肿的严重程度常不如同等大小的高级别胶质瘤明显。病灶内的弥散加权成像(DWI)信号也多变,常表现为中央弥散增强而外周弥散相对受限(图1)。

当病灶相对血容量(rCBV)呈下降改变时,灌注成像可有助于TDL与高级别肿瘤的鉴别,但两者的rCBV值常存在显著的重叠。磁共振波谱在鉴别诊断中具有重要作用,TDL在短TE检查时可出现谷氨酸/谷氨酰胺峰。

重点提示

诸多报道曾描述过TDL因被误诊为脑肿瘤而接受活检、手术切除,甚至放疗、化疗。对本病的正确识别可以避免一些不必要的、具有潜在危险性的检查,同时得到及时恰当的治疗。

典型临床表现

患者常表现为局灶性神经功能障碍,且此前从未出现过类似发作。TDL既可发生于年轻患者,也可发生于年老患者,但最常见于中年女性。

鉴别诊断

高级别胶质瘤和淋巴瘤应被纳入鉴别诊断中。这两种类型肿瘤的影像学表现与TDL极其相似,但它们的占位效应与脑水肿常较TDL明显,且两者的强化程度亦更为明显。高级别胶质瘤与TDL在DWI上有着相似的特性,即均表现为病灶强化部分弥散受限。这些病变的灌注加权成像(PWI)特征呈显著重叠。磁共振波谱成像上谷氨酸/谷氨酰胺峰的出现支持TDL诊断。平扫CT在鉴别诊断中亦有一定的作用:与胶质瘤不同的是,TDL的强化部分在CT上常呈低密度,而胶质瘤的强化部分则呈相对高密度。

教学要点

TDL可以出现在任何年龄段,常与肿瘤表现相似。其影像学特征主要包括不完全性环状强化及缺乏占位效应与病灶周围脑水肿表现。

肿瘤样脱髓鞘病变

A

肿瘤样脱髓鞘病变

B

肿瘤样脱髓鞘病变

C

肿瘤样脱髓鞘病变

D

图1(A)轴位FLAIR示脑内较大的高信号病灶,所致的占位效应及脑水肿均较轻;T1WI轴位(B)和冠状位(C)增强图像示病灶呈“开环”状强化,面向脑室的部分不强化;(D)表观弥散系数(ADC)图示病灶强化部分弥散显著受限

A

肿瘤样脱髓鞘病变

B

图2(A)轴位FLAIR和(B)T1WI增强图像显示另一个伴有轻度占位效应的TDL;注意:此患者病灶中未强化的部分面向皮质下区

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