【病例】中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤PNET一例MR

24 10月

女,16岁 主诉:一周前无明显诱因出现右侧肢体无力,3天前出现恶性呕吐,1天前意识朦胧。

【图像分析】

【病例】中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤PNET一例MR

影像特点:

双侧侧脑室内不规则囊实性明显不均匀强化团块,向三脑室内突入,幕上脑室扩大伴室旁轻度水肿。CT未见明显钙化征象。

病灶定位:

幕上脑室扩大,以双侧成年室为著,故病灶定位于双侧侧脑室,向三脑室内突出。

诊断及鉴别诊断:

1室管膜瘤;2脉络丛乳头状瘤;3中枢神经细胞瘤。

1 室管膜瘤见于儿童及青少年,双峰发病,1-5岁和30岁左右。好发于侧脑室三角区,其次为侧脑室体部。肿瘤多为不规则形,与侧脑室呈广基底相连或跨壁生长。CT等/稍高密度,T1呈稍低/等信号,T2稍高信号,信号不均,囊变较实质型少见。增强后显著不均质强化。室管膜瘤钙化率50%,本例未见钙化。本例病程短,症状重,而室管膜瘤为低度恶性肿瘤,且生长缓慢,与本例不符。

2脉络丛乳头状瘤常发生于侧脑室,侧脑室三角区多见,也可位于侧脑室体部,见于5岁以前男孩,CT等/稍高,T1为稍低/等信号,T2稍高信号,肿瘤内颗粒状混杂信号和颗粒状、分叶状,边缘凹凸不平为其特征。还可因大量脑脊液而造成脑积水,比例为引流后状态,此点不宜鉴别。与本例发病年龄及性别、信号与脉络丛乳头状瘤不符。

3 中枢神经细胞瘤多发生于透明膈和室间孔附近,向双侧侧脑室突出或以一侧为著,也可向三脑室生长。宽基底连于透明膈,20-40岁多见。典型影像表现为皂泡状分叶肿块,信号常不均质,钙化常见。增强不均质中到明显强化。本例发病年龄较中枢神经系统细胞瘤稍小,透明膈显示不清,且未见钙化影。

4此病例病理结果为中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤,其常发生在幕上大脑半球,脑室内罕见,这是一个不典型病例。

【术中所见】

肿瘤位于双侧脑室,与脑室壁有粘连,为灰红色,有包膜,质地软韧,血管丰富,后下级与大脑内静脉粘连紧密。

【病理结果】

中枢神经系统原始神经外胚层肿瘤。

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