会让您过目不忘的背部弹力纤维瘤,你了解吗?

22 10月

病例一:

女,53岁,10年前因左侧乳腺癌行左侧乳腺切除术,右侧背部无痛性肿物8年

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病例二:

女63岁,右肩部活动性包块1年

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病例三:

女90岁,以“腹胀、纳差3月,加重伴反酸1周”为主诉入院,行胸部CT检查

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病理结果:

病例一,手术治疗

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病例二及病例三未行手术治疗。

(以上三个病例图片均来自于登封市中医院影像科CT室)

   看到这里,我想大家对背部弹力纤维瘤有了一个初步的认识,下面就让我们更加系统、全面的认识下这个病吧。

概述

弹力纤维瘤(Elastofibroma)又名背部弹力纤维瘤,是一种好发于肩胛下角区深层的良性纤维组织增生性疾病。Jarvi和Saxen于1961年首先报道了4例发生于背部肩胛骨下端与胸壁之间的软组织肿物。病理学检查发现,肿物主要是由大量增生肥大的弹力纤维构成,他们将之命名为背部弹力纤维瘤。

一、 发生机理

(1).机械应力学说:增生性瘤样病变

肩胛下角是肩胛骨活动最为活跃的部位,所以肩胛下角部位与胸壁间摩擦最重,据此很多学者认为肩胛骨与胸壁的机械性摩擦增加,应力增加,纤维结蹄组织及血管长期受损,造成局部血运障碍和营养紊乱,导致纤维组织代谢性增生和酶缺陷而形成。

目前较统一的看法认为该病不是真性肿瘤,乃增生性瘤样病变。

(2).染色体相关克隆倍增学说:真性肿瘤

CD34阳性的间质细胞瘤是弹力纤维瘤的主要细胞成分,弹力纤维瘤是一个克隆增生或者说可能是肿瘤性病变。

弹力纤维瘤是一种真性肿瘤还是反应性纤维组织增生性病变仍有争议,但目前,WHO将其归入软组织肿瘤中。

二、 病理特点

肿物呈不规则扁梭状或扁椭圆形,无真正的包膜,边界不清,切面呈灰白色,质地软韧不一,其间夹杂少量淡黄色灶状脂肪组织,部分区域内可见囊变。镜检显示肿物由束状排列的胶原纤维、灶状的脂肪组织和粗大的弹力纤维组成,纤维母细胞分散而稀疏,细胞核轻度肥大,无异形性的病理性核分裂相。组织化学检查显示HE染色下呈嗜酸性,表现为粉红色,而在特殊的弹力纤维染色下则呈深紫色。免疫组织化学染色对弹力纤维瘤的诊断无特异性。

三、临床特点

    (1)本病临床上相对较少见,好发于50-70岁中老年女性,男女比例约为1:9,其中重体力劳动者发病率较高;随年龄增加,发病率明显增高,这在一定程度上说明EFD和退变有关。

(2)发生部位多在肩胛下角的深面,单侧或双侧发生,以右侧发病率较高,典型部位在肩胛下角,菱形肌及背阔肌、前锯肌的深面,与胸壁紧密相连。其他可偶然发生于坐骨结节、股骨大转子、腹股沟、上臂三角肌、腋窝、肘部、乳腺、胸壁前方、足踝部等处;

(4)临床症状不明显,常为无痛性肿块,少数病人可表现为肩部活动时撞击感,劳累后感病变部位疼痛、肩胛酸麻不适及活动受限等。弹力纤维瘤生长缓慢,瘤体多呈扁圆形,贴于胸廓上,长轴与人体一致,其大小不一,一般体积较小,直径>10cm者罕见。肿瘤无包膜,较固定,可延伸至周围肌肉组织内。瘤体质地坚实,切面呈灰白色。

(5)治疗手术单纯切除效果好,术后不复发。

四、影像学表现:

   CT   肩胛下区扁丘形软组织密度肿块,以肌样密度为主,边界清或不清,密度较均匀或不均,与邻近骨骼肌密度相仿,内见条形低密度脂肪影,这是EFD的特征性表现。脂肪成分也可呈不规则的岛状分布,邻近肌肉弧形受压外移,邻近组织无受侵,周围骨质无破坏。增强扫描轻-中度强化,类似骨骼肌的强化程度,条状脂肪影无强化。

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(以上图片来源于网络)

MRI    T1呈等信号,少量条片状高信号;T2不均匀稍高信号,脂肪抑制序列T1、T2呈稍高信号的脂肪组织被抑制。增强后呈不均匀中等强化,脂肪成分无强化。

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(以上图片来源于网络)

五、 鉴别诊断

    1.血管瘤   CT表现为不均质中等密度软组织肿块,内可见脂肪密度影,形态不规则,范围较大,常侵及胸壁肌层和肋间组织,典型者内可见静脉石;MRI表现为以长T1长T2为主的混杂信号。增强扫描明显强化。

2.滑膜囊肿  含蛋白或粘液成分较多的滑膜囊肿CT平扫呈软组织密度,边界清晰;MRI平扫T1呈等信号,T2呈高信号。增强扫描无强化。

3.胶原性纤维瘤   别名胃促纤维组织增生性成纤维细胞瘤,较罕见,见于成年男性,常发生与四肢和肩背部的皮下和筋膜,病变含有大量致密胶原纤维和梭形纤维母细胞及肌纤维母细胞,鉴别需组织活检染色。

4.恶性纤维组织细胞瘤  CT平扫密度不均,多见坏死,边界不清;MR平扫T2多呈高信号。增强扫描呈不均匀明显强化,确诊主要依靠病理。

六、小结

     背部弹力纤维瘤临床及影像学(CT及MRI)表现均具有一定的特点。中老年女性患者单侧或双侧肩胛下角区无症状性软组织肿块;CT及MRI多表现为双侧肩胛下角区肌肉深层扁丘状或半圆形软组织肿块,肌样密度(或信号)及脂肪密度(或信号)条纹状间隔排列,相邻肌肉组织受压推移,增强扫描肿块轻-中度强化。

CT或MRI检查多能明确诊断,二者联合更有助于弹力纤维瘤的确诊,从而使无症状患者免于活检或手术。

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