【病例】小脑蚓部毛细胞型星形细胞瘤1例MR

病例信息及影像 

患者:男性,1岁5个月。

主诉: 站立不稳2月

现病史: 2月前无明显诱因出现走路不稳,随后慢慢出现站立不稳,不肯站立。2月内呕吐约10次,为胃内容物,呈喷射性,无抽搐,昏迷。在当地医院CT提示“后颅窝占位”。

既往史: 无。

实验室检查: 专科检查:神清、反应可,自主体位,查体不合作。前囟未闭,约1.5*1.5cm,后囟已闭。颈软,颅神经检查未见明显异常,双侧瞳孔直径3mm,对光反射良好。双上肢肌力、肌张力正常,双下肢肌力2-3级,肌张力正常,双下肢痛觉正常,生理反射存在,病理反射未引出。

超声: 无。

CT/MRI扫描:

MRI检查: Philips1.5T磁共振扫描仪。扫描使用头部线圈,镇静熟睡后检查。体位:仰卧位,头先进。平扫采用SE轴位T1WI-SPIR (TR488ms, TE15ms),T2WI (TR3720ms, TE 100ms) 序列,FLARI(TR11000ms, TE140ms)。层厚5mm。增强扫描使用Gd-DTPA,剂量为0.2ml / kg。DWI b=800

【病例】小脑蚓部毛细胞型星形细胞瘤1例MR

图1 示小脑蚓部及右侧小脑半球见一囊性为主占位性病变。肿瘤T2WI呈高信号,T1WI呈低信号,水抑制呈稍低信号,囊内见分隔,增强扫描囊壁及分隔可见絮状强化。瘤周可见轻度水肿。

【病例】小脑蚓部毛细胞型星形细胞瘤1例MR

图2 示小脑蚓部及右侧小脑半球见一囊性为主占位性病变,第四脑室受压略前移位。肿瘤T2WI呈高信号,T1WI呈低信号,水抑制呈稍低信号,囊内见分隔,增强扫描囊壁及分隔可见絮状强化。瘤周可见轻度水肿。

【病例】小脑蚓部毛细胞型星形细胞瘤1例MR

图3 示肿瘤上部为囊性为主。第四脑室受压略左前移位。肿瘤T2WI呈高信号,T1WI呈低信号,水抑制呈稍低信号,囊内见分隔,增强扫描囊壁及分隔可见絮状强化。瘤周可见轻度水肿。幕上(三脑室及侧脑室枕角)扩张。脑室周围见间质性脑水肿。

【病例】小脑蚓部毛细胞型星形细胞瘤1例MR

图4 为矢状及冠状图像示肿瘤压迫延髓向前移位,第四脑室受压相上、左侧移位。肿瘤呈片絮状强化。

【病例】小脑蚓部毛细胞型星形细胞瘤1例MR

图5 DWI示肿瘤内囊性成分为低信号,ADC呈略高信号。

【病例】小脑蚓部毛细胞型星形细胞瘤1例MR

图6 DWI示肿瘤内囊性成分为低信号,ADC呈略高信号。肿瘤内实性成分为DWI稍高信号,ADC为略低信号。

印象诊断(单选) 

答案解读:D

解析:

1、手术所见

小脑蚓部肿瘤,肿物灰白色,质地软,边界不清,血供丰富。肿瘤与小脑蚓部上端、脑桥及四脑室顶关系密切。

2、病理所见

瘤内见微囊形成,星形细胞增生,密度增大,细胞轻度异型,小血管增生。肿瘤细胞未见明确双极分化,未见Rosenthal纤维。

免疫组化:GFAP( ),vimentin( ),S-100( ),Syn(皮质 ),CD34(示局灶血管增生),INI-1( ),ki67(约1% )。

病理诊断:小脑蚓部毛细胞型星形细胞瘤。

【病例】小脑蚓部毛细胞型星形细胞瘤1例MR

图7a大体病理示肿瘤灰白色,质软。图7b、c镜下(HE ×100):肿瘤内微囊形成,星形细胞增生,密度增大,细胞轻度异型,小血管增生。来源向上方凸入肝右叶生长也不能完全排除。

诊断分析思路

MRI示小脑蚓部及右侧小脑半球一类圆形肿块,大小约6.2cm×5.3cm×4.7cm,边界清。肿块呈囊实性、信号不均匀,在T2WI上呈不均匀高信号,在T1WI上呈不均匀稍低信号,肿块内部可见多发条索分隔影。增强后肿块呈明显不均匀强化。周围脑组织可见多发片状T2WI高信号影。脑干受压前移,枕骨大孔出口梗阻,幕上脑室明显扩张,脑室周围白质呈小片状T2WI高信号。DWI肿瘤实性部分呈等信号,ADC呈稍高信号。

本病例的读片思路

(1)发现病变与认证

本病例CT及MR均能发现小脑蚓部肿瘤,但MR检查能为肿瘤提供更多定性方面的信息。本病例的基本征象为小脑蚓部囊性为主的占位性病变,肿瘤较大(>5cm),类圆形,但瘤周水肿轻,增强扫描囊壁可见轻度强化。

(2)定位诊断

轴位、冠状位及矢状位显示肿瘤来源于小脑蚓部,部分累及右侧小脑半球,第四脑室受压。来源于小脑蚓部的肿瘤多为髓母细胞瘤、毛细胞型星形细胞瘤。

(3)定性诊断

本例为幼儿,男性,以小脑症状为主要临床表现。影像检查发现小脑蚓部占位性病变,以囊性为主,瘤周水肿轻,增强扫描瘤壁可见轻度强化。术前诊断为毛细胞型星形细胞瘤。

诊断与鉴别诊断

诊断要点

青少年,临床症状以小脑症状为主或以脑积水症状为主,如头痛、呕吐等。影像表现为小脑蚓部中线区“瘤内有囊,囊内有瘤”。肿瘤以囊性为主,形态规则,边界清晰。瘤体一般较大(>5cm),瘤周水肿轻。囊内可见壁结节,壁结节一般较大,增强扫描壁结节可见明显强化,囊壁轻度强化或不强化。DWI呈略低信号,ADC呈稍高信号。

鉴别诊断(儿童小脑占位性病变)

(1)、髓母细胞瘤

儿童小脑蚓部最常见恶性肿瘤。肿瘤多为实性,坏死、囊变及钙化少见。CT呈等/稍高密度,T1WI呈稍低信号,T2WI呈略高信号,增强后实性成分均匀强化,DWI上多呈高信号。

(2)、室管膜瘤

第四脑室内多见。肿瘤形态不规则,沿脑室塑性生长是其特点。瘤内常见钙化、出血和液性坏死。CT常见出血及钙化,MR信号不均匀,增强扫描强化不均匀。常侵犯脑实质,瘤周水肿明显。

(3)、血管母细胞瘤

成年女性多见。常见于中线旁区,瘤周水肿较轻。CT为囊性低密度,MR为T1WI低信号,T2WI高信号,大部分有瘤内结节,瘤内结节强化明显,呈“壁灯”征,瘤旁常可见留空血管影。

(4)、脑脓肿

临床上常出现发热等感染症状。脓肿增强后囊壁厚薄较均匀,呈环形强化,瘤周可见水肿。DWI脓液受限呈高信号。

专家点评

该病最后的诊断为毛细胞型星形细胞瘤。回顾本例临床表现与MR表现,诊断不难。

青少年毛细胞型星形细胞瘤(juvenile pylocytic astrocytoma, JPA) 是儿童及青少年最常见的颅内良性肿瘤,WH0将其归为I 级星形细胞瘤,占脑内肿瘤的3%—6%,占星形细胞瘤的5%–10%,占儿童大脑星形细胞瘤的10%和小脑星形细胞瘤的85%。儿童和青少年(10—20岁)好发,男女发病率均等。临床表现多为头痛、呕吐、共济失调、视觉损害和下丘脑功能减退,发生于幕上者可引起癫痫。小脑PA一般为局限性和缓慢生长肿瘤,预后佳。

Penfield根据肿瘤细胞两端胞突起为细长的毛发样胶质纤维丝而命毛细胞型星形细胞瘤。 它是一种局限性生长的星形细胞肿瘤。巨检肿瘤呈灰红色或黄灰色,边界清,无包膜,质地硬,常伴囊变,囊变部分可大大超过瘤体本身,将瘤体推向一侧形成壁结节。囊变可能为肿瘤退变,肿瘤细胞可甚稀少,可见玻璃样变和钙化。

镜下肿瘤细胞细长,自细胞一端或两端发出纤维突起,呈毛发丝状。根据 Rubinstein标准,只要镜下见到毛样星形细胞与疏松的成熟的胶质纤维混杂排列,即可诊断为毛细胞型星形细胞瘤。Rosenthal纤维、血管增生及钙化等虽经常出现但并非诊断所必需。但Rosenthal纤维的形成为该瘤的一个突出特点。 免疫组化GFAP、VIM的反应程度与肿瘤的分化程度呈反比。 

PA好发于小脑、下丘脑、视觉通路和脑干,较少发生于大脑半球、脊髓。文献报道PA 30%发生于小脑半球,30%小脑蚓部,30%脑干。发生于不同部位的PA影像表现各不相同。由于肿瘤为良性肿瘤,发现症状时一般瘤体较大(≥5cm),根据肿瘤的成分(50%为囊性、40%囊实性,10%实性)PA可分为3种类型,各种类型与发病部位又密切相关。

1、小脑

最常见,约占80%。肿瘤多以囊性为主,常合并附壁结节,肿瘤占位效应明显,但无瘤周水肿或只有轻微水肿(特点)。囊变可能源于肿瘤坏死及变性,因此囊性区密度较低,但由于蛋白含量较高,密度常高于脑脊液。附壁结节平扫呈略低/等密度,T1WI低信号,T2WI高信号,增强扫描常强化。囊壁可厚可薄,CT可呈略高密度,在MRI上显示更为清楚。囊壁强化提示囊壁为肿瘤组织构成,手术应切除全部囊壁,否则可只切除囊壁结节。

2、视觉通路(视神经、视交叉、视径、膝状体和视放射)

多数为实质性,少数为囊性,瘤周水肿轻。50%–85%视觉通路胶质瘤都殃及视交叉和下丘脑,且难于判定肿瘤的来源,故可将视交叉和下丘脑胶质瘤(OCHG)视作视觉通路胶质瘤的一种特殊类型,其中60%为毛细胞型,40%为弥漫性原纤维型星形细胞瘤。毛细胞型星形细胞瘤多为稍低密度,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,增强后常强化,而弥漫型星形细胞瘤注射造影剂常不强化。

3、脑干:多为实质肿瘤。

CT平扫为边界不清低密度肿块,多数发生在桥脑,以致中脑和延髓肿大。发生于脑桥者向外生长,多数累及脑桥前池,包绕基底动脉,形成外生型脑干胶质瘤。瘤周水肿不明显,囊变及坏死少见,常无钙化。增强扫描均匀或不均匀强化,或不强化。

4、大脑半球与丘脑

囊实性或实性。与发生于小脑相仿:实性者明显强化,但瘤周水肿轻。

参考文献:

1.李文华,朱铭,耿道颖等.儿童期小脑星形胶质细胞瘤的MRI特征[J].实用放射学杂志,2002,18(6):511-513.

2.Bilginer B1, Narin F,Oguz KK, Uzun S,et al. Benign Cerebellar Pilocytic Astrocytomas in Children[J]. Turk Neurosurg,2011,21(1):22-26.

3.Ertan G1, Arulrajah S, Tekes A, et al. Cerebellar abnormality in children and young adults with tuberous sclerosis complex:MR and diffusion weighted imaging findings.[J].Journal of Neuroradiology,2010,37(4):231-238.

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