脾脏 “Gamna-Gandy小体”:常遇见,但不一定认识

18 10月

Gamna-Gandy小体

( Gamna-Gandy bodies,GGB) 

亦称铁质沉着结节,常见于肝硬化及门静脉高压患者的脾内,是纤维组织包绕含铁血黄素和钙盐形成的结节。GGB在MRI上具有特征性表现。

GGB最先由Marini所报道描述,随后分别由法国医生Gandy及意大利医生Gamna报道,最后以两人人名联合命名。

脾GGB最常见于门静脉高压,约有9%~12%的门静脉高压患者脾出现GGB。门静脉高压引起脾静脉性充血,充血性脾肿大导致脾网织内皮系统增生,血液通过时间的延长致使细胞崩解加速,因此,使得血液内红细胞、白细胞、血小板减少( 全血细胞减少) ,即脾功能亢进表现。大体上,脾增大,质硬,常见脾包膜的纤维性增厚!镜下,脾静脉及脾窦明显扩张,红髓纤维化,巨噬细胞吞噬红细胞破坏后的含铁血黄素,铁质沉着及纤维组织增生形成GGB。GGB包含纤维组织、含铁血黄素及钙盐沉着,是长期门静脉高压形态学上的证据。

GGB形成的病理生理机制为实质出血导致纤维增生形成瘢痕及铁质、钙盐的沉着。形态学上GGB由4种主要成分构成:

(1) 硬化、炎性浸润的血管,透明变及断裂的弹性纤维;

(2) 血管内外钙盐及含铁血黄素的沉着;

(3) 巨噬细胞浸润及成纤维反应;

(4) 类圆形或竹枝状纤维。

影像表现

超声:脾内弥漫性点状高回声,分布均匀,无声影,并伴有肝硬化及门静脉高压的声像图表现。

CT平扫:表现为等密度或多发点状高密度影,这种高密度反映了结节内的钙化,当病灶内钙盐沉积到一定水平时即可在CT上显现出来。

MRI:对比CT及超声检查,MRI则拥有更高的检出率( 约为10%)。MRI对顺磁性物质的显示极其敏感,去氧血红蛋白、正铁血红蛋白和含铁血黄素均为顺磁性物质血红蛋白的产物,故这些物质在MRI上极易识别。

GGB所含的含铁血黄素在所有序列均呈低信号,尤其是梯度回波序列及近年来出现的磁敏感加权成像(SWI) ,对其显示尤为敏感。

静脉注射对比剂进行增强扫描,有助于GGB的显示,但GGB本身并不强化,GGB的直径范围约为2~10mm之间。

鉴别诊断:

GGB需要与CT上表现为多发点状钙化及 MRI上呈现为多发低信号结节的结构及病变相鉴别:

(1)迂曲扩张的血管:在CT上无钙化表现,增强后迂曲血管强化,而GGB无强化;MRI上呈条管状或类圆形流空信号,连续层面观察呈血管走行分布;

(2)粟粒性结核钙化:可同时伴有腹腔淋巴结肿大,多有咯血、低热、体重减轻等症状及脾外结核表现,GGB则多见于肝硬化及门静脉高压患者,临床病史及穿刺活检有助于二者的鉴别;

(3)静脉石:CT上呈类圆形钙化,增强后亦无强化,MRI亦呈低信号,但病灶数目较GGB少,分布范围较GGB局限,而GGB多呈弥漫性、广泛、均匀分布;

(4)微小脓肿:临床有高热、寒战等急性感染症状,实验室检查白细胞计数升高,CT上脾内出现多个小类圆形低密度灶,边界不清,增强后有强化; MRI上病灶呈长T1长T2信号改变,灶周可见边界模糊的水肿,增强后有强化。

以上文字内容来自:Gamna-Gandy小体的影像表现(临床放射学杂志2012年)


Case

病史:女,65岁,诊为肝硬化2年余,间断便血1月余,呕血半月余。

↓  CT平扫 增强(脾大,脾实质内多发点状钙化灶,未见异常强化灶

脾脏

脾脏

↓  MRI(T2WI及T1WI压脂、DWI、增强门脉期):脾实质内散在点状、颗粒状低信号灶(长T1短T2),DWI上呈低信号,增强扫描无强化

脾脏

脾脏

脾脏

脾脏

符合脾脏Gamna-Gandy小体(铁质沉着结节)MRI表现。

特征:各序列上均呈低信号,散在多发,直径在1cm以内,MR显示的数量较CT平扫上的钙化灶而言明显增多;

其它表现:肝硬化、脾大、门脉高压、侧支循环形成、少量腹水。

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